Primer Autor: PABLO EDUARDO AUBONE

Autores: Pablo Eduardo Aubone;

Relato

 

Aplicación de la Ley de Ejercicio Profesional en una Obra Social: relato de experiencia en pediatría

Introducción 

El ejercicio profesional en salud en Argentina está regulado por normativas que establecen incumbencias, requisitos de habilitación y responsabilidades legales. En pediatría, estas regulaciones adquieren especial relevancia por la vulnerabilidad de la población atendida y la necesidad de garantizar calidad y seguridad en la atención.
En una Obra Social de la Ciudad de Buenos Aires, con una red prestacional heterogénea integrada por efectores públicos y privados, la correcta aplicación de estas normas constituye un pilar para asegurar prácticas adecuadas. La auditoría médica se posiciona como herramienta central para verificar el cumplimiento normativo y promover mejoras en la calidad asistencial.

Objetivos

Describir la implementación de estrategias institucionales orientadas al cumplimiento de la Ley de Ejercicio Profesional en el ámbito pediátrico y analizar su impacto en la calidad de atención, la auditoría médica y la seguridad del paciente.

Diagnóstico de situación previa

En la auditoría de prestaciones pediátricas se identificaron diversas problemáticas: realización de prácticas por profesionales fuera de su incumbencia, emisión de certificados por personal no habilitado, escasa supervisión de residentes, e informes clínicos incompletos o sin firma. Asimismo, se observaron deficiencias en la documentación médica, incluyendo ausencia de consentimiento informado en prácticas relevantes.
En salud mental infantojuvenil, se evidenciaron intervenciones sin abordaje interdisciplinario formal. Estas situaciones generaban riesgos legales, dificultades en la auditoría y posibles impactos negativos en la seguridad del paciente.

Población 

La experiencia se desarrolla en población pediátrica afiliada a una Obra Social de la Ciudad de Buenos Aires, incluyendo niños, niñas y adolescentes con diversas necesidades de salud. Involucra a profesionales médicos, enfermería y equipos interdisciplinarios.

Número de participantes o destinatarios

La Obra Social cubre aproximadamente entre 300.000 y 350.000 afiliados, con una proporción significativa de población pediátrica. Participan múltiples prestadores y equipos de salud de diferentes disciplinas, lo que implica alta variabilidad en las prácticas.

Desarrollo de la experiencia

A partir del diagnóstico, se implementaron estrategias orientadas a mejorar el cumplimiento normativo: desarrollo de protocolos de incumbencias para prácticas pediátricas, establecimiento de criterios obligatorios de firma e identificación profesional, y definición de requisitos documentales para autorizaciones y reintegros.
Se fortaleció la auditoría médica mediante controles más sistemáticos y se realizaron instancias de capacitación a prestadores sobre normativa vigente, documentación clínica y responsabilidad profesional. Estas acciones se integraron en los procesos administrativos y asistenciales.

Resultados

Se evidenció una mejora en la calidad de la documentación clínica, con mayor proporción de historias completas y firmadas. Se observó mayor adecuación de las prácticas a las incumbencias profesionales y reducción de irregularidades detectadas en auditoría.
Asimismo, se logró mayor trazabilidad de los actos sanitarios y fortalecimiento del rol de la auditoría médica. Persisten, no obstante, diferencias en el nivel de cumplimiento entre prestadores.

Conclusiones 

Evaluación (de la experiencia y del impacto)

La implementación de estas estrategias tuvo un impacto positivo en la calidad asistencial y en la seguridad del paciente pediátrico. Se observó mayor adherencia a la normativa y mayor conciencia profesional respecto a las responsabilidades legales vinculadas al acto sanitario.
Sin embargo, la complejidad del sistema, la alta demanda y el aumento de la judicialización continúan representando desafíos. Se considera necesario sostener procesos de capacitación continua, fortalecer la articulación interdisciplinaria y consolidar dispositivos de control que aseguren el cumplimiento normativo en forma sostenida

 

Primer Autor: RODRIGO MATAMOROS

Autores: Rodrigo Matamoros; Patricio Martín Andrade;

Relato

Introducción

Este relato no narra un éxito. Narra un intento honesto, colectivo y bien intencionado que no pudo sostenerse en el tiempo. Lo presento en este foro no como una historia de derrota, sino como una oportunidad de análisis crítico: ¿qué nos pasó? ¿Qué nos dice esa experiencia sobre nuestra profesión, sobre nuestra cultura gremial, sobre nosotros mismos como colectivo?

El inicio: la energía de lo posible

En el año 2019, un grupo de pediatras de la ciudad de La Plata identificó una necesidad concreta: la ausencia de un nomenclador específico para nuestra especialidad era una de las causas más visibles de la devaluación de nuestros honorarios. Desde esa lectura, nació la convicción de que la unión era el camino.

Se conformó una Comisión Directiva inicial con representantes de las principales instituciones privadas de la ciudad. Se redactó un estatuto. Se tramitó la personería jurídica. Se difundió la convocatoria entre los colegas de la especialidad. En su momento de mayor crecimiento, la Sociedad Platense de Médicos Pediatras Asociación Civil llegó a reunir alrededor de 120 miembros de un universo estimado de más de 300 pediatras en la ciudad. Había masa crítica. Había propósito. Había energía.

El logro que no alcanzó para sostenerse

El trabajo colectivo de esos primeros años no fue estéril. Se desarrolló un Nomenclador Pediátrico propio, que a través de la articulación con la Agremiación Médica Platense pudo incorporarse en algunos convenios con obras sociales. Fue un logro real, concreto, que mejoró —aunque de manera parcial— las condiciones de facturación de quienes participaron activamente.

Sin embargo, ese logro no generó el efecto esperado: no amplió la base de participación ni consolidó la estructura institucional.

La degradación silenciosa

Lo que siguió no fue un quiebre abrupto sino una erosión lenta, casi imperceptible en sus inicios. La Comisión Directiva fue renovando miembros, pero sin dejar registro: no se labraron actas, no se cobró cuota social de manera sistemática, no se estableció una sede, no se presentaron balances contables, no se rubricaron las reuniones. La formalidad jurídica que había costado tanto construir fue vaciándose de contenido administrativo.

Al mismo tiempo, la convocatoria a los colegas —presencial o virtual— encontraba siempre la misma respuesta: falta de tiempo, compromisos personales, imposibilidad de participar. No hubo hostilidad ni rechazo explícito. Hubo algo más difícil de confrontar: la ausencia silenciosa.

Con el tiempo, el desgaste de quienes sostenían la estructura sin respaldo suficiente hizo lo suyo. La Sociedad Platense de Médicos Pediatras Asociación Civil dejó de funcionar de hecho, y hoy su reactivación formal enfrenta obstáculos legales e impositivos que la vuelven técnicamente muy compleja.

Reflexión: ¿qué nos dejó esta experiencia?

Mirando en perspectiva, algunas preguntas permanecen abiertas y merecen ser compartidas con la comunidad pediátrica:

¿Por qué cuesta tanto sostener lo que tanto costó construir? La energía del inicio es contagiosa, pero frágil. Sin estructura, sin rutinas institucionales mínimas, sin distribución real de responsabilidades, esa energía se concentra en pocos y termina agotándolos.

¿Qué significa "no tener tiempo"? Cuando la mayoría de los convocados alega imposibilidad de participar, la pregunta honesta es si el problema es el tiempo o es la percepción de que la participación no cambia nada. El escepticismo gremial —alimentado por años de promesas incumplidas en el sector médico— puede ser tan paralizante como la sobrecarga laboral.

¿Podemos construir colectivo sin cultura gremial previa? La organización profesional no es un dato natural: se aprende, se practica, se transmite. Muchos de nosotros llegamos a este intento sin haber tenido modelos de referencia en ese sentido.

Conclusión

Contar esta historia en voz alta, frente a colegas que están transitando sus propios procesos organizativos, tiene un propósito claro: que el fracaso también enseñe. Que lo que no funcionó en La Plata pueda servir como espejo para anticipar riesgos, fortalecer estructuras y no dar por sentado que la buena voluntad inicial alcanza para sostener una institución.

La pediatría platense tiene pediatras. Tiene necesidades. Tiene herramientas. Lo que todavía está en construcción es la convicción colectiva de que organizarse vale la pena —y de que esa organización requiere compromiso sostenido, no solo entusiasmo inicial.

Esa convicción, quizás, es la tarea pendiente más importante.

Primer Autor: MARÍA GABRIELA BONTÁ

Autores: María Gabriela Bontá; MICAELA BARATUCCI; VIVIANA EDITH SOLIGO; CLAUDIA GRISELDA VACCARELLI;

Relato

Introducción:
La Región Metropolitana, comienza su actividad en 1984 siendo su primer Director el Dr.
Jorge Nocetti Fasolino, (1984-1987) que en ese momento se desempeñaba como
Vicepresidente de la SAP. La Región comprende a la Ciudad de Buenos Aires y veinticinco
partidos del conurbano (primer y segundo cordón bonaerense). De las nueve regiones de la
SAP es la de mayor número de asociados.
La Región Metropolitana de la SAP tiene como MISIÓN: estar presentes en la defensa de
los intereses y necesidades de los pediatras en el marco del ejercicio profesional,
conformando una red que busca mantener la actualización académica, comunicar buenas
prácticas, planificar tareas de capacitación, difundir diversas temáticas de interés, y
contribuir en la búsqueda de soluciones.
Objetivos:
El objetivo principal de la comisión de Ejercicio Profesional de la Región Metropolitana, es
lograr la participación activa de los y las pediatras de la región en relación al ejercicio
profesional.
El objetivo secundario es lograr un acercamiento con Asociaciones de pediatras como
sucede en el resto del país, de esta manera obtener la representación necesaria ante los
gerentes de nuestro ejercicio profesional para mejorar el honorario médico logrando la
implementación del nomenclador de consultas pediátricas.
Diagnóstico de situación:
La primera palabra que nos surge al querer describir la situación del EP del AMBA es
CAOS, es decir alrededor de 8000 profesionales pediatras que trabajan en condiciones y
realidades diferentes desde lo edilicio, social y económico.
Al tener un territorio tan basto y con tantas diferencias, es complicado lograr un acuerdo
sobre un valor único de consulta, lo que representa el nomenclador.
La situación actual de muchos pediatras se caracteriza no solo por dificultades económicas,
sino también por una creciente sobrecarga laboral. El pluriempleo se ha convertido en una
necesidad frecuente, obligando a los profesionales a distribuir su tiempo entre múltiples
instituciones y extensas jornadas de trabajo. Esta dinámica favorece el agotamiento físico y
emocional, conocido como síndrome de burnout, que se manifiesta en cansancio crónico,
despersonalización y disminución de la satisfacción profesional.
A ello se suma la exposición a situaciones de violencia en distintos ámbitos. Por un lado,
pueden presentarse conflictos y formas de violencia entre pares dentro de los equipos de
salud, relacionadas con condiciones laborales adversas, competencia o falta de
reconocimiento. Por otro, se observa un aumento de las agresiones verbales, amenazas y
conductas hostiles provenientes de pacientes, familiares o de la sociedad en general, que
suelen depositar en los profesionales, frustraciones derivadas de problemas estructurales
del sistema sanitario.
La combinación de pluriempleo, desgaste profesional y violencia laboral genera un
escenario de vulnerabilidad para los pediatras, impactando negativamente en su bienestar,
en la retención de recursos humanos y en la sostenibilidad de una atención pediátrica de
calidad.
Población a la que está destinado:
Destinatario a los 8000 pediatras socios SAP de Región Metropolitana (RM).
Actividades:
-Podemos reconocer en esta sección del relato de experiencia de la comisión de EP de la
RM a la pediatra, neuróloga y abogada Mercedes Acuña, quien proponía con mucha
vehemencia la conformación de un Comité de Ejercicio Profesional Regional y trabajaba
para ello. En la región participó desde 2024 cuando se creó el grupo en RM, pero la Dra.
Acuña perteneció a la subcomisión de EP (2019-2021) (2021-2023) y al comité nacional de
EP ( 2023-2025).
-En la revista de la RM, Revista Noticias, que se publica los meses abril, agosto y diciembre
de cada año, se publican temáticas relacionadas con EP. Estaban las perlitas legales desde
el año 2020.
-Se sumaron a la RM a representantes de AUPA, en el año 2025, que son socios activos de
la SAP, para pensar en un trabajo mancomunado.
Conclusiones:
Desde EP de la RM consideramos que hay que seguir trabajando para mejorar esas
diferencias regionales en cuanto a las realidades de cada profesional.
Es una realidad que debemos unirnos para intentar mejorar la situación laboral de los
pediatras metropolitanos y eso implica compromiso de acción y tener empatía con el otro…
hoy se siente una utopía…

Primer Autor: RODRIGO MATAMOROS

Autores: Rodrigo Matamoros; Patricio Martín Andrade;

Relato

Introducción

La ausencia de un nomenclador específico para pediatría en los convenios vigentes con obras sociales y prepagas de la región de La Plata generaba una inequidad estructural en el reconocimiento de las prestaciones pediátricas. El Nomenclador Nacional Pediátrico (NNP) de la Sociedad Argentina de Pediatría (SAP), con cinco códigos de prestaciones, resultaba insuficiente para reflejar la complejidad y diversidad de la práctica clínica pediátrica actual.

Objetivos

Desarrollar un nomenclador pediátrico regional que contemple la totalidad de las prestaciones realizadas por pediatras en los ámbitos ambulatorio y de internación, y lograr su incorporación a los convenios vigentes con obras sociales y prepagas de la región.

Diagnóstico de situación previa

Los convenios disponibles para pediatras en La Plata carecían de códigos que reconocieran prestaciones frecuentes como la atención del recién nacido en internación conjunta, el seguimiento del recién nacido de alto riesgo, la atención integral del adolescente, la evaluación del paciente con patologías crónicas complejas, la aplicación del PRUNAPE, la certificación de aptitud física o la atención de emergencias pediátricas en guardia. Esta situación implicaba que dichas prestaciones fueran subvaloradas o directamente no facturables.

Población destinataria

Pediatras de la ciudad de La Plata que atienden niños, niñas y adolescentes en el ámbito ambulatorio y en internación, inscriptos en convenios con obras sociales y prepagas de la región.

Desarrollo de la experiencia

A partir de 2021, en el marco de la Sociedad Platense de Médicos Pediatras y en articulación con la Agremiación Médica Platense (AMP), se elaboró un nomenclador pediátrico regional tomando como base el NNP-SAP y ampliándolo a 15 códigos de prestaciones, organizados en 6 niveles de complejidad con sus correspondientes unidades pediátricas. El nomenclador diferencia dos ámbitos de facturación: las prestaciones ambulatorias, gestionadas directamente a través de la AMP, y las prestaciones de internación, gestionadas a través de asociaciones de profesionales. Los valores de las unidades pediátricas son negociados individualmente con cada financiador, de manera homogénea con las demás especialidades. En 2022 se presentó formalmente el instrumento ante la AMP y se inició el proceso de negociación con obras sociales y prepagas. La modalidad de facturación implementada contempla tres vías: carga online mediante plataforma EVEWeb, presentación de recetario firmado por el paciente con código asignado por el médico, y recetario firmado y autorizado por la obra social.

Resultados

A la fecha, el nomenclador fue aceptado e incorporado por 38 obras sociales y prepagas, entre las que se encuentran OSAP, OSPIDA, OSPF, OSSEG, AVALIAN, SADAIC, OSMITA, Luis Pasteur, Red Argentina de Salud, Unión Personal, Prevención Salud, OSFATUN, I Salud, SEMID, ENSALUD, OSCAP, SANAR, OSEIV, entre otras.

Evaluación

La incorporación de un nomenclador pediátrico específico en más de tres decenas de convenios representa un avance significativo en el reconocimiento del valor de las prestaciones pediátricas en la región. El proceso demuestra que la organización gremial de los pediatras a nivel local, articulada con las instituciones que los nuclean, es una estrategia eficaz para mejorar las condiciones de ejercicio profesional. El objetivo pendiente es extender esta incorporación a la totalidad de los convenios vigentes.

Primer Autor: NATALIA VERÓNICA GAMBA

Autores: Natalia Verónica Gamba; Gonzalez, Damian - Gandini, Federico;

Relato

INTRODUCCIÓN
El ejercicio profesional (EP) de la pediatría atravieza una crisis sostenida. En la ciudad de Santa Fe el multiempleo se sumaba a facturación en varias gerenciadoras, con montos, retenciones y tiempos de pago distintos. Todo esto implicaba largas jornadas laborales, escaso tiempo para la capacitación y dificultades para sostener condiciones de vida dignas. El malestar era generalizado, pero circulaba por canales informales.
La queja comenzó a transformarse en acción cuando se decidió convocar y discutir qué se podía hacer. Con la referencia de experiencias similares y con el apoyo del nomenclador de la Sociedad Argentina de Pediatría (SAP), trece pediatras asumieron el desafío de fundar una entidad que permitiera negociar. Así nació la ACPS.
OBJETIVOS

Mejorar las condiciones de trabajo.
Constituir una personería jurídica que habilite a negociar convenios con las obras sociales (os)
Establecer un monto mínimo ético de consulta que reflejara la complejidad de la atención.
Implementar el nomenclador SAP. 
Lograr la inclusión en las mesas de negociación.
Generar un modelo de organización replicable 
DIAGNÓSTICO DE SITUACIÓN
La situación del EP en Santa Fe presentaba :
Fragmentación de la remuneración: montos, retenciones y tiempos de pago diferentes, generando una gran carga administrativa e incertidumbre en los ingresos.
Aranceles insuficientes: el valor de la consulta no guardaba relación con el tiempo, la complejidad ni la formación requerida para la atención.
Cobro informal: ante la brecha entre el arancel real y el percibido, se había generalizado el cobro de "plus", lo que derivaba en conflictos con los pacientes y las os.
Ausencia de representación: no se contemplaba la participación de los pediatras.
Impacto en la calidad de vida: los bajos ingresos y múltiples empleos reducía el tiempo para la capacitación, el descanso y la vida personal, con consecuencias en la calidad de la atención.

POBLACIÓN A LA QUE ESTÁ DESTINADO
Destinatarios:
Directos: los pediatras de la ciudad que ejercen en la medicina privada. La convocatoria fue abierta, con una respuesta que permitió la constitución de la ACPS.
Indirectos: los NNyA y familias, la mejora en las condiciones del EP de los pediatras impacta directamente en la calidad y continuidad de la atención.
Asimismo, a los equipos pediátricos que atraviesan situaciones similares y puedan encontrar en este un modelo de referencia.

DESARROLLO DE LA EXPERIENCIA
Etapa 1: Organización interna
A partir de las reuniones iniciales, se conformó la comisión directiva (CD). Cada integrante asumió roles específicos. Se consultaron estudios jurídicos y contables, se analizaron modelos similares y se realizaron aportes económicos para afrontar los primeros gastos. En paralelo, se estableció contacto con otras provincias para conocer experiencias y aprender de sus procesos.
En un plazo de 10 meses la ACPS dio inicio formal a su actividad.

Etapa 2: Consenso colectivo
Se convocaron asambleas para informar el proceso, debatir estrategias y construir acuerdos. Se estableció un monto mínimo ético de consulta. Se realizaron llamados personalizados a quienes aún no se habían comprometido, sosteniendo el proceso de adhesión.

Etapa 3: Período de transición
Una vez constituida la ACPS, se renunció las gerenciadoras. Esta ruptura implicó un período de atención sin convenio: los pacientes abonaban la consulta y recibían una factura para el reintegro de su os.
La medida generó presión y también supuso tensiones que formularon amenazas jurídicas que no tuvieron consecuencias efectivas.

Etapa 4: Negociación
Ante la demanda de las familias a las os, la ACPS inició las negociaciones. Los profesionales adquirieron competencias de negociación, argumentación y aplicación del nomenclador. La estrategia fue gradualista: acordar lo posible, ingresar al sistema de convenios y luego continuar mejorando las condiciones.

CONCLUSIONES
El recorrido de la ACPS confirma que la organización, junto al conocimiento técnico y voluntad sostenida, puede transformar condiciones que parecían inamovibles. La experiencia demandó tiempo, recursos, tolerancia y capacidad para sostener la cohesión interna. La decisión de no replicar la queja sino transformarla en acción resultó la clave del proceso.
Impacto:
El 95% de las os opera  con convenio con la ACPS. Se implementó un nomenclador.
Los pediatras cuentan con representación en la negociación.
Aún es necesario seguir trabajando por la defensa del EP, pero el punto de partida demuestra que el cambio es posible.

Primer Autor: ROBERTO JULIAN QUINCOSE

Autores: Roberto Julian Quincose;

Relato

En la provincia de Corrientes contamos con distintas círculos médicos a través de los cuales realizamos convenios con las distintas prestadoras de salud; los principales son el Colegio Médico de Corrientes que centra los convenios con OS en Capital y alrededores; y Federación Médica que desarrolla su gestión en el extremo sureste de la provincia, teniendo otros Colegios Médicos más pequeños en localidades del interior. La filial cuenta con personería Jurídica desde el año 2017, y poco más de 300 socios activos, 48 vitalicios. Ya desde 2020 iniciamos participación en grupos de trabajo con representantes de capital e interior de la provincia, para unificar y jerarquizar valores de consulta; con el acompañamiento de entidad Matriz participamos en forma activa en la incorporación del Nomenclador Pediátrico Nacional desde su publicación, presentándolo a Colegios Médicos en julio 2021. Representantes de la CD participación en subcomisión Nacional de Ejercicio Profesional, y conformaron actores de Ejercicio Profesional local, continuando con participación activa hasta la fecha en lo que se constituyó posteriormente como Comité Nacional Ejercicio Profesional.

Los representantes de Ejercicio Profesional de la provincia realizamos presentaciones a las OS y gerenciadoras de forma directa, pero los convenios aún se gestionan a través de círculos médicos -significando en la mayoría de los casos, valores de consulta/atención diferentes a los percibidos por otras especialidades médicas, permitiéndose un número mayor de consultas mensuales habilitadas por paciente. Ello atiende a haber participado en mesas de diálogo y gestión, donde se plantearon características que hacen particular a la atención pediátrica de la de otras especialidades. Se presentó en 2021 un nomenclador con 5 códigos que atendían a: Consulta Pediátrica, Consulta programada con Sub.Especialista Pediátrico, Consulta Internación Pediátrica o Neonatal o Paciente Crónico de compleja dependencia, Atención RN Normal y Atención RN Patológico; no se adoptó una UNIDAD PEDIATRICA para adecuación.

Asumimos como Objetivos:

Incorporar NPN en las distintas OS
Participación activa en mesas de diálogo y negociación con OS y Prestadoras
Unificar el valor de la consulta pediátrica en la provincia. Se establece valor mínimo ético de consulta
Fortalecer vínculos entre pediatras de Capital y del interior
Jerarquizar consulta pediátrica tanto en el ambiente privado como publico
Ampliar vínculos con filiales regionales para consensuar y jerarquizar el trabajo en la región del NEA
Las Sociedad de Pediatría de Corrientes acompaña a Pediatras de la provincia, obteniendo beneficios aun con no socios

Desarrollo de la experiencia -  El camino del Grupo de Ejercicio Profesional:

La Sociedad de Pediatría de Corrientes obtiene Personería Jurídica (2017)
Grupos de trabajo con integrantes de capital y el interior de la provincia (2020): Participaron en subcomisión de Ejercicio Profesional con representantes de la CD, y en grupos locales se trabajó en unificación de valores atención
Presentación de Nomenclador Pediátrico Nacional (2021): A través de Colegio Médico de Corrientes (Capital) y Federación Médica (interior), se hizo la primera presentación del NPN para ser incorporado desde julio 2021
A través de conformación de Grupos de Wapp (2022) se escucha voz de pediatras de atención privada Socios o no; en espacio de debate se establece “Valor Mínimo de consulta”
Mejora de convenios: Se participa activamente en mesas de diálogo con OS y gerenciadoras estableciendo valores de consulta a pediatras, así como en la incorporación del NPN en cada vez más OS.
A través de la Unidad  Ejecutora Provincial (UEP) en el 2025, se incorpora el NPN para el cobro de arancelamiento en Salud Publica.
Se presenta NPN más amplio y se introduce la UNIDAD PEDIATICA (2026) a partir de la cual se calculan los valores de practica/prestación
 

Desafíos:

Realizar gestiones de manera directa a través de la Sociedad de Pediatría de Corrientes como gerenciadora; haciendo uso de la personería jurídica con la que ya cuenta

Incorporar NPN en las OS que a la fecha no lo hayan hecho

Extender y unificar logros alcanzados a los círculos y colegios del interior de la provincia

Ampliar vínculos a filiales del NEA, agregando actores de Ejercicio Profesional a las filiales hermanas que aún no lo tienen

Conclusiones: La Sociedad de Pediatría de Corrientes se encuentra entre las primeras provincias en sumarse y defender el Ejercicio Profesional a nivel nacional, participando ya en la conformación del Nomenclador Pediátrico Nacional y su incorporación temprana en la provincia; a diferencia de otras regiones no constituyó asociaciones pediátricas de gestión, sino que lo realiza a través de círculos médicos, pero con acercamiento y posicionamiento en mesas de diálogo; buscando hoy extender los alcances del nomenclador al interior de la provincia y la región.

    

 

 

Primer Autor: MARIANGELES GIL

Autores: Mariangeles Gil; Name, Maria Ivonne; Rohr, Romina; Fessia, Andres; Bazano, Edgardo;

Introducción

El síndrome de Munchausen es un trastorno caracterizado por la simulación, exageración o inducción de síntomas de enfermedad, ya sea en uno mismo o en otra persona, habitualmente un hijo a cargo.

Se presenta un caso de una paciente adolescente, con múltiples consultas a distintos centros de atención, que presenta internación prolongada por infecciones profundas sin causa inmunológica que lo explique.

 

Objetivos

Describir un caso de síndrome de Munchausen por poderes materno, resaltando las dificultades diagnósticas, las señales de alerta y las estrategias de intervención necesarias para proteger al niño y optimizar su atención.

 

Descripción

Paciente de 15 años de edad, que se interna en nuestro sanatorio por primera vez en Septiembre 2024 por episodio paroxístico, estudiado con RMN de cerebro y PSG normales. 

Presenta antecedentes de episodios sincopales desde hace un año por lo que se internó en otra institución. Evaluación cardiológica con Tilt Test y ergometría normal. Seguimiento con Endocrinóloga con diagnóstico de tiroiditis autoinmune por Anticuerpo positivos con función tiroidea normal. Medicada ya que,  según referencia materna, se encontraba sintomática. Evaluada por Gastroenterología. Medicada con Omeprazol por sintomatología de reflujo. 

Vuelve a consultar en Octubre del 2024 por cefalea frontal, eritema facial y de ambas manos y mitad distal del antebrazo (referidos por la madre), náuseas y debilidad muscular de 24 horas de evolución. Se realiza en forma ambulatoria diagnóstico presuntivo de enfermedad de Fibras Finas.

En noviembre del 2024 se interna por deshidratación y depresión, se medica con Aripripazol. 

En febrero del 2025 se interna por fiebre, vómitos, diarrea y dolor abdominal. Se realiza ecografía abdominal la cual se informa normal. Febril por 24 horas luego afebril.  A los 6 días presenta episodio de temblor y mala perfusión distal, normotensa. Se toman HMCx2 y Urocultivo, con rescate a las 24 horas HMC 1/2 positivo para Klebsiella spp y Enterobacter. Por dolor exquisito en flanco derecho se solicita ecografía donde se observa absceso hepático, confirmado por TAC. Se realiza drenaje del mismo bajo guía ecográfica rescatándose Streptococus oralis sensible. Se IC con Inmunología con estudios normales. Cumple tratamiento antibiótico y egresa. A las 72 horas reingresa por infección en piel peri-cicatriz del drenaje hepático. Se drena y se rescata Pseudomona Aeruginosa, Aeromona, Klebsiella. En esta internación se observa un comportamiento dudoso de la madre. Ella maneja las redes sociales de la menor y empieza a publicar enfermedades o problemas que no existían para obtener rédito monetario. Le administra medicación sin consentimiento médico. Durante esta internación la paciente presenta, en varias oportunidades, fiebre con descompensación hemodinámica que requiere inotrópicos. En algunas oportunidades se rescatan gérmenes en hemocultivos,  todos de flora gastrointestinal como venía presentando. 

La menor manifiesta que no quiere estar al cuidado de la madre, quedando al cuidado del padre unos días. Completa antibióticos según último rescate. La madre regresa 4 días después. Esa noche enfermería observa que un Baxter de solución fisiológica presentaba aspecto turbio. La niña presenta esa noche descompensación hemodinámica. Se observan las camaras y se evidencia el manipuleo del baxter por parte de la madre. Se rescata del cultivo del baxter gérmenes de la flora gastrointestinal. Se procede a la detención de la madre, se secuestran comprimidos de benzodiacepinas, se solicita drogas en orina con resultado positivo para benzodiacepinas y una ampolla de amlodipìna compatible con cuadro de bradicardia con QTc prolongado que habia presentado la paciente semanas previas al descubrimiento con evaluación cardiologica posterior con Holter normal. Se detiene a la misma. 

 

Conclusión

El síndrome de Munchausen por poderes constituye una forma de maltrato infantil de difícil diagnóstico, que puede ocasionar daños físicos, psicológicos e incluso comprometer la vida del niño. Por ello, es fundamental que los profesionales de la salud mantengan un alto índice de sospecha ante cuadros clínicos atípicos, síntomas inconsistentes, evolución discordante con los hallazgos objetivos o falta de respuesta a tratamientos adecuados. Considerar este diagnóstico cuando los signos y síntomas no logran explicarse por una enfermedad reconocida permite evitar procedimientos innecesarios, reducir la morbimortalidad asociada y garantizar una intervención oportuna orientada a la protección integral del paciente pediátrico.

Primer Autor: LARA BELEN SORDO

Autores: Lara Belen Sordo; Victoria Belen, Sdrigotti; Abril Maria, Piozzi; Sofia, Bonifacio; Maria Lucia, Kinen; Andrea, Hernandez;

Introducción

PEG- asparaginasa es uno de los principales fármacos prescritos dentro de los protocolos quimioterápicos para Leucemia Linfoblástica Aguda, ya que ha demostrado elevar la tasa de
supervivencia sin enfermedad en niños, adolescentes y adultos jóvenes. Sin embargo, sus efectos adversos presentan alta tasa de incidencia y gravedad. Dentro de ellos los más frecuentes son de base sistémica e incluyen: hepatotoxicidad expresada como hipertransaminasemia e hiperbilirrubinemia; reacciones de hipersensibilidad; complicaciones tromboembólicas y de coagulopatía; pancreatitis y complicaciones metabólicas.
Su reconocimiento temprano, junto con la implementación de medidas de prevención y el empleo de estrategias terapéuticas oportunas impactan en su alta mortalidad.

Objetivos

Describir las manifestaciones clínicas y analíticas de la toxicidad hepática inducida por PEG- asparaginasa.
Describir medidas de prevención y estrategias terapéuticas para disminuir la mortalidad.

Descripción

Paciente masculino de 18 años de edad con diagnóstico de Leucemia Linfoide Aguda tipo B de alto riesgo rama PEG-Asparginasa sin Rituximab en tratamiento de inducción según protocolo quimioterápico pediátrico GATLA ALLIC-BFM 2022. Como antecedentes de relevancia destacan obesidad (IMC 40 kg/m²) e hipertensión arterial no diagnosticada, factores clínicos potencialmente asociados a mayor riesgo de toxicidad metabólica y hepatotoxicidad. En los estudios de debut oncológico presentó analíticas normales, excepto por la presencia de bicitopenia.
Durante el protocolo de inducción realizó el bloque IA completo desde día 1 a día 33, el cual incluye: prednisona 60 mg/m2/dosis, vincristina 1.5mg/m2/dosis (4), daunorrubicina 30mg/m2/dosis (4), PEG-asparginasa 1.500UI/m2/dosis (2), metotrexato intratecal 12mg/dosis (1).
Durante el mismo desarrolló coagulopatía (TP + 56 segundos, KPTT +120 seg) por lo que se indicó vitamina K endovenosa a 10 mg/kg/dosis durante 3 días considerando un posible déficit de factores vitamina K dependientes. Sin embargo, la presencia adicional de hipofibrinogenemia (fibrinógeno 51 mg/dL) orientó la causa hacia una coagulopatía por consumo o déficit de síntesis hepática por lo que se indicó plasma fresco congelado y crioprecipitados con mejoría analítica parcial (TP 13,1 seg, INR 1,27, KPTT 29,5 seg).
Continuó con el tratamiento realizando en segunda instancia el bloque IB desde sus días 35 a 41, dentro del cual se incluyen: Ciclofosfamida 1000 mg/m2/dosis (1), Citarabina 75 mg/m2/dosis (4), PEG- asparaginasa 1500 UI/m2 (1), 6- mercaptopurina 60 mg/m2/dosis (6), metotrexato intratecal 12mg/dosis (1).
Luego de la administración de PEG-asparaginasa el paciente presentó cuadro de dolor abdominal agudo acompañado de ictericia generalizada con progresión de la coagulopatía y falla hepática (TP 13,7 seg, KPTT 38 seg, fibrinógeno 69 mg/dL, BT 9,1 mg/dL, colinesterasa 2254 U/L, amonemia 303). Se solicitó ecografía abdominal compatible con esteatosis hepática y angio tomografía abdominal contrastada descartando otras causas estructurales. Además, dosaje de actividad de PEG-asparaginasa evidenciando positividad de la prueba (primera determinación 475 /segunda terminación 240) y factores de coagulación: factor II (50%), V(51%),VII (65%), VIII (70%), VW (72%), IXC (50%), X (30%), cofactor de ristocetin (70%) XII 20, XIII normal.
Servicio de oncohematología y hepatología asumen cuadro como hepatotoxicidad inducida por PEG-asparaginasa, indicando su suspensión durante el protocolo de inducción y medidas preventivas para encefalopatía hepática: lactulosa, rifaximina y ante hiperbilirrubinemia, ácido ursodesoxicólico.
El paciente evolucionó con mejoría clínica y analítica durante la semana de descanso de protocolo (TP 13 (57)/ KPTT 37/ FAL 358/ GOT 17/GPT 82/FAL 272/BT 2.8 (1.88)/GGT 340 Amonio 224) evidenciando la reversibilidad de la hepatotoxicidad.
Durante la fase de consolidación el paciente recibió una nueva dosis de PEG-asparaginasa, sin presentar toxicidad hepática.

Conclusión

La sospecha clínica de hepatotoxicidad inducida por PEG-asparaginasa posibilita el diagnóstico temprano, la instauración precoz de medidas preventivas y terapéuticas, y la reversibilidad clínica y analítica del cuadro. Ante la relevancia del uso de dicha droga en el protocolo quimioterápico de Leucemia Linfoblástica Aguda resulta esencial el dosaje de PEG-asparaginasa, el cual permite demostrar actividad de la misma, posibilitando la reexposición.

Primer Autor: ERIKA MARIA SELZER SORIA

Autores: Erika Maria Selzer Soria; Ivone Malla; Alejandro Siaba; Martín Fauda; Daniel Russo; Vanesa Raskovsky; Hernán M. Amartino;

Introducción

La falla hepática neonatal (FHN) constituye una urgencia hepatológica y representa un importante desafío diagnóstico. Entre sus principales etiologías se encuentran la hepatitis gestacional aloinmune (GALD), las infecciones virales, la injuria hipóxico-isquémica y los errores congénitos del metabolismo. La colestasis intrahepática neonatal por deficiencia de citrina (NICCD), causada por variantes bialélicas en SLC25A13, es una entidad infrecuente que puede manifestarse con colestasis e insuficiencia hepática.

Objetivos

Presentamos el caso de un lactante con FHN inicialmente tratado por sospecha de GALD, cuyo diagnóstico definitivo se alcanzó mediante estudios moleculares y correlación bioquímica retrospectiva.

Descripción

Paciente de sexo masculino, nacido pretérmino de 36 semanas de edad gestacional, con peso adecuado, segundo hijo de padres no consanguíneos y sin antecedentes familiares relevantes. A los 38 días de vida consultó por fiebre y edema de miembros inferiores en contexto de infección respiratoria viral, objetivándose colestasis, elevación de transaminasas y coagulopatía. Tras una evaluación inicial con sospecha de atresia biliar fue derivado a nuestro centro de trasplante hepático con diagnóstico de falla hepática neonatal.

Al ingreso presentó leve compromiso del sensorio, se mantuvo ayuno inicial y se indicaron estudios diagnósticos con rápida determinación de ferritina de 2500 ng/ml (VR 10–180), saturación de transferrina >89% (VR 18–30%) y alfa-fetoproteína >400000 UI/ml (VR en recién nacidos de 4600-86900). La resonancia magnética abdominal con secuencia T2* evidenció sobrecarga hepática de hierro. Ante la sospecha de GALD recibió inmunoglobulina intravenosa y cobertura antiviral empírica mientras se completaba la evaluación etiológica. Se realizó estudio metabólico, exoma completo y valoración pretrasplante hepático del paciente y de potencial donante vivo relacionado. Se descartaron causas infecciosas mediante estudios moleculares para virus herpes simple 1 y 2, herpesvirus humano 6, adenovirus, citomegalovirus, parvovirus B19 y virus de Epstein-Barr.

La evolución clínica fue favorable con recuperación progresiva de la función sintética hepática, permitiendo evitar el trasplante. A los cinco meses presentó litiasis vesicular y coledociana, resuelta mediante colecistectomía laparoscópica y drenaje percutáneo.

El exoma identificó dos variantes heterocigotas en SLC25A13 (c.1369C>T; p.Gln457* y c.1781G>A; p.Gly594Asp), compatibles con deficiencia de citrina. La correlación clínico-molecular motivó la revisión de los estudios metabólicos disponibles y el análisis retrospectivo de la muestra de pesquisa neonatal, que evidenció citrulina elevada (198 μmol/L; VN 6,52–35,88), consolidando el diagnóstico de colestasis intrahepática neonatal por deficiencia de citrina. Se indicó suplementación con triglicéridos de cadena media y adecuación nutricional con incremento relativo del aporte de proteínas y grasas y control de la carga de carbohidratos.

Conclusión

Los errores congénitos del metabolismo, entre ellos la deficiencia de citrina, deben considerarse siempre dentro del diagnóstico diferencial de la falla hepática neonatal, especialmente en pacientes con colestasis, coagulopatía e hiperferritinemia que pueden simular hepatitis gestacional aloinmune. Este caso destaca el valor de la integración de hallazgos clínicos, metabólicos y moleculares para el diagnóstico de hepatopatías neonatales complejas, así como la utilidad de la revisión retrospectiva de muestras de pesquisa neonatal para la confirmación de errores congénitos del metabolismo.

El reconocimiento precoz de esta entidad permite implementar intervenciones nutricionales específicas, optimizar el seguimiento a largo plazo y brindar adecuado asesoramiento genético a la familia.

Primer Autor: GABRIELA EULALIA LÓPEZ GARCÍA

Autores: Gabriela Eulalia López García; Vivian Andrea Escarraga Pardo; Anahi Reartes; Patricia D Alia ;

Introducción

Los hemangiomas hepáticos representan los tumores vasculares benignos más frecuentes en la edad pediátrica. Se originan por una proliferación anormal de células endoteliales.

La presentación clínica es variable siendo el hallazgo muchas veces incidental. Sin embargo, en casos de lesiones extensas o multifocales pueden presentarse complicaciones potencialmente graves, tales como insuficiencia cardíaca de alto gasto, síndrome compartimental abdominal, hipotiroidismo, coagulopatía por consumo y compromiso de la función hepática.

El diagnóstico se basa en estudios por imágenes: ecografía Doppler, tomografía computada y resonancia magnética. El manejo terapéutico depende de la presentación clínica y de la presencia de complicaciones, pudiendo variar desde la observación hasta el uso de tratamiento farmacológico con betabloqueantes, corticoides u otras estrategias.

A continuación, se presenta el caso de un paciente pediátrico con hemangioma hepático, destacando las características clínicas, los hallazgos diagnósticos y abordaje terapéutico.

Objetivos

Presentar el caso de un paciente con hemangioma hepático congénito gigante asociado a compromiso vascular severo, destacando la importancia del diagnóstico precoz, el abordaje multidisciplinario y el tratamiento combinado para lograr una evolución clínica favorable

Descripción

Paciente que fue derivado a la UTIN de nuestro hospital con diagnóstico prenatal de tumor hepático. RNT por cesárea, PAEG, sífilis congénita. Ingreso en ARM, con masa palpable en lóbulo hepático izquierdo, con insuficiencia respiratoria, plaquetopenia, coagulopatía, transaminasas normales, función renal normal Se solicitó alfafetoproteina 13134 UI/ml, perfil tiroideo normal y se indicó Vitamina K con recuperación de coagulopatia. La valoración cardiológica informó dilatación biauricular sin repercusión hemodinámica, signos indirectos de hipertensión pulmonar severa y ductus arterioso persistente pequeño, iniciándose espironolactona.

La ecografía abdominal evidenció lesión heterogénea en lóbulo hepático izquierdo de 80 x 45 mm. La TAC mostró formación heterogénea de 76 x 49 x 76 mm localizada en lóbulo izquierdo hepático, con importante efecto de masa, calcificaciones periféricas y realce arterial periférico pseudonodular con llenado centrípeto incompleto y áreas centrales necróticas. Se observó aumento del calibre del tronco celíaco, arteria hepática y rama izquierda, con drenaje venoso a través de vena suprahepática izquierda dilatada y probable presencia de shunts intralesionales, compatible con hemangioma hepático congénito gigante.

Se inició el tratamiento con propanolol a 1 mg/kg/día, sin cambios significativos, y se realizó ateneo multidisciplinario con diagnóstico por imágenes y hemodinamia de hospitales de referencia, decidiéndose cateterismo diagnóstico y terapéutico con embolización de vasos aferentes, que logró el cierre exitoso del 90% del componente vascular de la lesión hepática izquierda y esplénica. Posteriormente se instauró tratamiento antiangiogénico con sirolimus 0.02mg/kg/día.

Evolucionó en controles posteriores ecográficos con disminución del tamaño tumoral y reducción de la vascularización lesional, sin signos de hipertensión portal ni circulación colateral, adicionalmente se realizó controles de alfa fetoproteína la cual fue descendiendo paulatinamente, con hepatograma y bilirrubinas normales, por lo que se otorgó el egreso hospitalario.

Continuó en seguimiento ambulatorio mediante evaluaciones ecográficas periódicas, manteniendo tratamiento con sirolimus en rango terapéutico, durante 3 meses. Se observó disminución progresiva del tamaño lesional hasta su resolución completa, con seguimiento hasta los 11 meses de vida.

Conclusión

El hemangioma hepático congénito gigante puede presentar complicaciones potencialmente graves. El diagnóstico precoz y el abordaje multidisciplinario permitieron instaurar un tratamiento combinado con evolución favorable.

Primer Autor: KATHERINE HOCHNER

Autores: Katherine Hochner; Ciancaglini Troller, Chiara; García Campos, Valentina; Maidana, Alejandro; Asencio, Maria Martina; Smiles, Sara; Cores, Maria;

Introducción

El hepatoblastoma es el tumor hepático maligno primario más frecuente en la infancia. El 90% de los casos se diagnostica en menores de cinco años, principalmente en los primeros dos años de vida. Aunque representa el 1% de los cánceres pediátricos, su incidencia ha ido en aumento a nivel mundial en las últimas décadas. Suele presentarse como una masa asintomática en un hígado previamente sano y puede asociarse a síntomas inespecíficos como distensión abdominal, palidez y pérdida de peso. El diagnóstico precoz resulta crucial para optimizar el tratamiento y mejorar el pronóstico de estos pacientes.

Objetivos

Describir la presentación clínica, el proceso diagnóstico y el tratamiento de una paciente pediátrica con hepatoblastoma, destacando la importancia del examen físico sistemático durante los controles de salud para la detección precoz de enfermedades potencialmente graves. 

Descripción

Paciente femenina de 13 meses, previamente sana con regular adherencia a controles de salud, oriunda de la Provincia de Corrientes, es derivada a centro de mayor complejidad por tumor hepático para estudio. 

La detección inicial ocurrió en el marco de una jornada de control de niño sano organizada en su localidad, donde se valoró palidez cutáneo mucosa marcada, distensión abdominal y hepatomegalia, por lo cual derivaron a centro de mayor complejidad. A su ingreso en el laboratorio se evidenció anemia severa (Hb 5 g/dl) con requerimiento transfusional, leucocitosis (17.500 GB) y trombocitosis marcada (964.000 plaquetas).  Se realizaron estudios por imágenes que evidenciaron un tumor hepático. Para caracterización del mismo se solicitaron:

    - Marcadores tumorales: Beta-hCG (normal) y alfa-fetoproteína (AFP) con valor de 476.709 ng/l. 

    - Tomografía computada (TC) trifásica: formación heterogénea de 11.6 cm x 11.4 cm x 10.6 cm con áreas quísticas y calcificaciones que afecta lóbulo derecho y parte del izquierdo hepático, desplazando estructuras adyacentes, compatible con hepatoblastoma estadio PRETEXT III.

    - Biopsia hepática: compatible con hepatoblastoma mixto epitelial y mesenquimal. Se tomó muestra de líquido ascítico, negativo para células neoplásicas. 

Tras la confirmación diagnóstica se instauraron medidas de prevención de síndrome de lisis tumoral. Posteriormente inició tratamiento quimioterápico con cisplatino y doxorrubicina, previa evaluación multidisciplinaria. 

Evolucionó de forma favorable, con mejoría clínica, de parámetros de laboratorio y descenso significativo del dosaje de AFP (último luego de 2 ciclos de quimioterapia: 175.747 ng/l). Actualmente, continúa bajo seguimiento multidisciplinario, realizando tratamiento quimioterápico ambulatorio, a la espera de reevaluación para probable intervención quirúrgica (cirugía de rescate o trasplante hepático).

Conclusión

El hepatoblastoma debe considerarse dentro de los diagnósticos diferenciales en lactantes y niños pequeños con hepatomegalia o una masa abdominal. Este caso intenta destacar la importancia de un examen físico exhaustivo y periódico durante los controles de salud, entendiendo que cada consulta constituye una oportunidad para la detección temprana de enfermedades potencialmente graves. La sospecha clínica, junto con los estudios por imágenes, los marcadores tumorales y el estudio histopatológico son fundamentales para el diagnóstico. El reconocimiento precoz, abordaje multidisciplinario y el inicio oportuno del tratamiento, constituyen factores fundamentales para optimizar el pronóstico de estos pacientes.

Primer Autor: MANUELA OTERO

Autores: Manuela Otero; Maria Cristina Arregui ; Andrea Besga; Carmen Otegui Banno;

Introducción

 Los shunts portosistémicos congénitos (SPC) son malformaciones vasculares infrecuentes que generan una comunicación anormal entre la circulación portal y sistémica, produciendo una derivación parcial o total del flujo portal. Su incidencia estimada es de 1 cada 30.000-50.000 recién nacidos. Pueden presentarse de forma asintomática o manifestarse con colestasis neonatal, hipergalactosemia, retraso del crecimiento y otras complicaciones. En algunos casos requieren cierre quirúrgico o endovascular.

Se presentan dos pacientes remitidos a nuestro centro para estudio de colestasis neonatal con diagnóstico de SPC intrahepático

Objetivos

Describir la presentación clínica, el abordaje diagnóstico y la evolución de dos lactantes con shunt portosistémico congénito intrahepático diagnosticados en el contexto de colestasis neonatal, destacando la importancia de su reconocimiento precoz y seguimiento.

Descripción

 

Caso clínico 1: Recién nacido de 37 semanas que presentó ictericia colestásica a las 24 horas de vida. Se descartaron causas endocrinológicas, infecciosas, genéticas y obstructivas. La ecografía Doppler abdominal evidenció un SPC intrahepático de 2 mm entre la vena hepática media y el sistema porta, confirmado por angiotomografía. Los estudios complementarios resultaron normales. A los 20 días presentó melena y anemia severa; la evaluación endoscópica fue normal. Ante la sospecha de alergia a la proteína de leche de vaca se indicó dieta de exclusión, con buena evolución. Presentó mejoría progresiva de la colestasis y resolución espontánea del shunt a los 4 meses.

 Caso clínico 2: Lactante masculino nacido a término con bajo peso para la edad gestacional. Presentó colestasis, vómitos, mal progreso ponderal, hipertransaminasemia e hipergalactosemia persistente. Al examen físico presentaba hepatomegalia, esplenomegalia, circulación colateral y ascitis. Se descartaron enfermedades metabólicas e infecciosas. La ecografía Doppler identificó un shunt porto-cava derecho. Se realizó seguimiento clínico e imagenológico observándose resolución espontánea a los 6 meses, con normalización de parámetros hepáticos y galactosa sérica. Posteriormente se confirmó galactosemia mediante estudio genético.

Los SPC son anomalías vasculares poco frecuentes que permiten el pasaje de sangre portal directamente a la circulación sistémica, evitando su metabolismo hepático. Su diagnóstico puede realizarse prenatal o postnatalmente y debe sospecharse ante colestasis neonatal, hiperamonemia, retraso del crecimiento o hipergalactosemia. Esta última puede corresponder a una “falsa galactosemia” secundaria al desvío portal, aunque en uno de nuestros pacientes se confirmó la enfermedad metabólica.

La ecografía Doppler hepática constituye el método diagnóstico de primera línea. Los SPC intrahepáticos suelen presentar resolución espontánea durante los primeros años de vida, mientras que los extrahepáticos o sintomáticos pueden requerir tratamiento endovascular o quirúrgico. El reconocimiento precoz permite prevenir complicaciones como encefalopatía hepática, hipertensión pulmonar y lesiones hepáticas.

El tratamiento se define en función de la repercusión clínica, la anatomía y la presión portal pos oclusión. En casos de shunts intrahepáticos pequeños y asintomáticos, se puede optar por un enfoque expectante con control clínico e imagenológico. En cambio, los shunts de mayor calibre, extrahepáticos o sintomáticos suelen requerir intervención endovascular o quirúrgica.

Finalmente, es importante destacar la plasticidad del sistema portal en niños pequeños, que permite en muchos casos la revascularización hepática progresiva luego del cierre del shunt, incluso cuando inicialmente no se visualizan ramas portales intrahepáticas en los estudios. Este fenómeno ha permitido en muchos pacientes evitar el trasplante hepático y lograr una recuperación funcional completa.

Conclusión

Los shunts portosistémicos congénitos son anomalías vasculares infrecuentes con potenciales complicaciones graves. El diagnóstico temprano mediante ecografía Doppler permite establecer una conducta adecuada según el tipo de derivación y su repercusión clínica. En los shunts intrahepáticos pequeños puede optarse por seguimiento clínico e imagenológico debido a su posible resolución espontánea. La sospecha clínica en pacientes con colestasis neonatal es fundamental para un diagnóstico oportuno y un manejo adecuado.

Primer Autor: ERIKA MARIA SELZER SORIA

Autores: Erika Maria Selzer Soria; Alejandro Siaba; Andres Villa; Macarena Uranga; Martín Fauda; Ivone Malla;

Introducción

El dengue es la arbovirosis más frecuente en América Latina, la epidemia 2023-2024 fue la mayor registrada en la historia argentina, con más de 580000 casos y 419 muertes.

Se ha descripto de manera poco frecuente la transmisión no vectorial de la infección a partir de transfusiones de hemoderivados, trasmisión vertical y en el contexto del trasplante de órganos sólidos (TOS).

 

Objetivos

Reportamos los casos de dos pacientes que recibieron un hígado entero y fascia de recto anterior para cierre de pared abdominal en contexto de trasplante hepático, respectivamente, a partir de un donante proveniente de zona con circulación de Dengue (Chaco) durante el inicio del brote ocurrido en Argentina en el año 2023

Descripción

Caso 1: Niña de 15 años con cirrosis secundaria a hepatitis autoinmune desde los 2 años de vida que recibe trasplante hepático (hígado entero) con donante cadavérico por complicaciones de la hipertensión portal. Evolución posquirúrgica adecuada con registros febriles desde el día 9 a 11 posoperatorio. A los 12 días postrasplante se recibe informe de sospecha de donante con dengue (receptor renal cursando dengue grave) por lo cual se solicita antigenemia (método: ELFA- ensayo de fluorescencia ligado a enzima): NS1 positivo (índice 19.6 - VR índice < 1). Evoluciona con desarrollo de hepatitis aguda transitoria sin deterioro de la síntesis y plaquetopenia leve. Se indicó en ese periodo descenso de dosis de tacrolimus y tratamiento de sostén con buena evolución. En biopsia hepática realizada a los 6 días del inicio del cuadro presenta PCR dengue no detectable.

Caso 2: Niña de 6 meses de edad con diagnóstico de cirrosis secundaria a atresia biliar con cirugía de Kasai a los 61 dias de vida sin restitución del flujo biliar. Se realiza trasplante hepático con donante vivo relacionado (padre) y cierre de la pared abdominal con fascia de recto anterior de donante cadavérico a fin de disminuir presión intraabdominal (del mismo donante que el del caso 1). Ante la sospecha de trasmisión no vectorial se realiza a los 10 días postrasplante NS1 negativo, serología Dengue IgM positiva (índice 1.1) / IgG negativa (índice 0.7). Se repite IgG a los 14 días evidenciando seroconversión (índice 1.7). Evolucionó asintomática con laboratorio normal.

Conclusión

La trasmisión no vectorial del virus Dengue es poco frecuente, pero debe considerarse en periodos de brote y epidemia. En el contexto del TOS, los síntomas suelen comenzar en los primeros 10 días después del trasplante. Los potenciales donantes que provengan de zonas epidémicas de dengue deberían ser testeados con prueba de antígeno NS1 o pruebas de replicacion viral a fin de detectar viremia y con IgM si pasaron más de cinco días del comienzo de un cuadro compatible. En caso positivo deben descartarse como donantes. En nuestras pacientes la evolución fue favorable, pero están reportados casos de dengue grave con desenlace fatal en receptores. Resulta importante infomar los casos de trasmisión en contexto del TOS y mantener alto índice de sospecha en periodos de alta circulación viral.

Primer Autor: MARIA FLORENCIA PONCE

Autores: Maria Florencia Ponce; Romero Andrea ;

Relato

Trasplante hepático en la insuficiencia hepática neonatal: experiencia de un centro único en la ciudad de Rosario

Romero A, Costaguta G, Bitetti L, Ponce MF, Borgnino A, Gutiérrez MG, Barros Schelotto P, Gondolesi G, Costaguta A.

Introducción y objetivo: La insuficiencia hepática neonatal (IHN) es una condición particularmente compleja debido a la corta edad de los pacientes, su tamaño, la gravedad de la enfermedad y el limitado abanico de tratamientos disponibles. En estos escenarios, el manejo médico inicial a veces es insuficiente, lo que convierte al trasplante hepático en la única opción. Sin embargo, esto representa un desafío significativo, ya que la disponibilidad de órganos es escasa y las técnicas quirúrgicas deben adaptarse especialmente. Presentamos nuestra experiencia en el tratamiento de estos casos, incluido, hasta donde sabemos, el paciente más pequeño reportado en la literatura al, momento del trasplante.

Pacientes y métodos: Revisamos las historias clínicas de pacientes con IHN (RIN >3 y <30 días de vida) incluidos en lista para trasplante hepático entre el 01/01/2013 y el 31/12/2023. Los datos recolectados incluyeron datos demográficos; pruebas de función hepática; estudios etiológicos, incluidas infecciones, enfermedad hepática aloinmune gestacional (GALD) y galactosemia; y evolución con o sin trasplante. Todos los pacientes recibieron una dieta libre de lactosa, aciclovir intravenoso, cefotaxima e inmunoglobulinas intravenosas. Posteriormente, el tratamiento se adaptó según la etiología.

Resultados: Se incluyeron cinco pacientes. Todos requirieron ventilación mecánica, y dos requirieron, además, diálisis peritoneal. La etiología de la IHN fue: 2 GALD, 1 HSV 1 y 2 criptogénicas. El tiempo medio en lista de espera fue de 13 días (9-21 días). Tres pacientes fueron trasplantados, con una supervivencia al año del 100%. Dos pacientes con insuficiencia hepática criptogénica fallecieron mientras estaban en lista de espera. Dos pacientes recibieron órganos cadavéricos reducidos con relaciones injerto/peso del receptor de 4% y 7%, respectivamente. El último paciente era un recién nacido pretérmino (33 semanas), con un peso de 1,9 kg (sobreestimado por la presencia de edemas y ascitis) y 27 días de vida al momento de la cirugía. Se utilizó un segmento II hiper reducido del padre, con una relación injerto/peso del receptor >8%. La pared abdominal se cerró temporalmente utilizando un sistema VAC hasta el séptimo mes posoperatorio. El paciente desarrolló tolerancia operacional hacia el segundo mes postrasplante y desde entonces no ha recibido medicación inmunosupresora.

Conclusiones: La IHN es un escenario complejo que requiere atención en centros altamente especializados. Un trasplante oportuno puede ser la única opción, incluso en niños extremadamente pequeños.

Primer Autor: DARIO LEANDRO PEDROZO

Autores: Dario Leandro Pedrozo; Bordato, Juan; Aliverti, Gustavo Hector; Manassero, Luciano; Cuevas, Cristela Eliana; Olive, Maria; Pochettino, Sandra;

Introducción

La fibrosis quística (FQ) es la enfermedad genética autosómica recesiva más frecuente en población caucásica, causada por mutaciones en el gen regulador de la conductancia transmembrana de cloro (CFTR, por sus siglas en inglés). La enfermedad hepática asociada a fibrosis quística (CFLD) constituye la tercera causa de muerte en estos pacientes. La CFLD comprende un espectro heterogéneo de manifestaciones que afectan hepatocitos, canalículos y vía biliar, pudiendo incluso manifestarse con hipertensión portal ligada o no a cirrosis.

La introducción de la triple terapia moduladora de CFTR, al momento actual indicada en mayores de 6 años con al menos una variante F508del, con elexacaftor, tezacaftor e ivacaftor (ETI) ha modificado sustancialmente la evolución de la FQ, demostrando beneficios sobre la función pulmonar, el estado nutricional y la calidad de vida. Sin embargo, su impacto sobre las manifestaciones hepáticas y vasculares portales permanece escasamente estudiado. Datos experimentales sugieren que la restauración de la función del CFTR podría modular mecanismos inflamatorios e inmunológicos involucrados en la fisiopatología de la enfermedad hepática, incluyendo la venosinusopatía portal y la hipertensión portal no cirrótica. 

Objetivos

Describir la experiencia en el uso de ETI en un paciente FQ (F508del y G542X, correspondientes a mutaciones de clase II y I, respectivamente) con enfermedad hepática avanzada asociada a FQ (aCFLD).

Descripción

Paciente masculino, diagnóstico de FQ (TIR elevado, test del sudor alterado y variantes en heterocigosis F508del y G542X). Insuficiencia pancreática exócrina y compromiso pulmonar leve.

A los 9 años se diagnostica aCFLD, evidenciándose hepatoesplenomegalia y alteraciones ecográficas compatibles con hepatopatía crónica e hipertensión portal. La evaluación endoscópica reveló várices esofágicas grado III según clasificación de Baveno y várices fúndicas tipo GOV2 según clasificación de Sarin realizando tratamiento erradicador con profilaxis pre-primariaios de hemorragia digestiva.

En el seguimiento evidencia progresión de la enfermedad hepática con hipertensión portal clínicamente significativa (elastografía hepática de 24.2 kPa compatible con estadio F4 y APRI +1.5) y deterioro progresivo de la función respiratoria, con exacerbaciones pulmonares frecuentes (VEF1 45%), determinando la necesidad presentar a grupo de trasplante hepático para evaluación a los 11 años.

A los trece años inició tratamiento con ETI. Tras 12 meses de tratamiento se observó mejoría en parámetros nutricionales y pulmonares.

A dos años de ETI se evidencia mejoría endoscópica de signos de hipertensión portal, con remisión del compromiso variceal fúndico y várices esofágicas Baveno II  en tercio medio e inferior, asociadas a gastropatía hipertensiva leve. Los controles semestrales posteriores mostraron una progresiva disminución del compromiso venopático portal. Esta evolución permitió desestimar en conjunto con el Centro la necesidad de trasplante continuando seguimiento multidisciplinario.

Conclusión

La enfermedad hepática asociada a fibrosis quística continúa siendo una complicación de importante morbimortalidad, con opciones terapéuticas limitadas. En nuestro paciente, el inicio de ETI junto a las estrictas intervenciones endoscópicas se asoció a mejoría del compromiso clínico de hipertensión portal observado por la regresión de las várices esófago-gástricas. Estos hallazgos sugieren un posible impacto de los moduladores de CFTR sobre la enfermedad hepática avanzada en fibrosis quística siendo necesarios estudios prospectivos aleatorizados que evalúen su efecto.

Primer Autor: PAOLA ANDREA CARPIO SOTO

Autores: Paola Andrea Carpio Soto; Vivian Escárraga; Misael salcedo; Patricia Dalia ; Anahí reartes;

Introducción

La aplasia medular asociada a hepatitis es una entidad poco frecuente y potencialmente grave, que afecta predominantemente a niños y adolescentes previamente sanos. Se caracteriza por el desarrollo de insuficiencia medular en relación temporal con un episodio de hepatitis aguda. Su fisiopatología no se encuentra completamente esclarecida; sin embargo, se postula un mecanismo inmunomediado capaz de generar daño hepatocelular y destrucción de células madre hematopoyéticas. El reconocimiento precoz resulta fundamental, dado que presenta elevada morbimortalidad sin tratamiento oportuno. El tratamiento incluye inmunosupresión y, en casos seleccionados, trasplante de médula ósea.

Objetivos

Describir las diferentes características clínicas, evolutivas y terapéuticas de pacientes pediátricos con aplasia medular asociada a hepatitis.

Descripción

CASO 1

Niña de 6 años, internada por celulitis cervical abscedada con compromiso mediastinal y shock séptico. Al ingreso presentó coagulograma y hepatograma normal, anemia, leucopenia, trombocitosis. A la semana presentó alteración del coagulograma con buena respuesta a vitamina K, anemia y leucopenia con plaquetas inicialmente normales. Ante fiebre prolongada y bicitopenia se realizó PAMO: que evidenció hipoplasia granulocítica, hiperplasia megacariocítica con dismorfias, linfocitosis medular y mielofibrosis grado 1. Durante la evolución desarrolló lesiones petequiales, colestasis, y hepatitis colestásica, con hipergammaglobulinemia y hepatoesplenomegalia. Se descartaron causas infecciosas y se detectó FAN, ASMA, anti-actina y anti-Smith positivos, sospechándosehepatitis autoinmune asociada a aplasia. Se indicó AUDC y se continuó con dexametasona. La biopsia hepática no se realizó por plaquetopenia. Por persistencia de bicitopenia y falta de respuesta a corticoides, se decidió iniciar micofenolato, observándose mejoría clínica, hematológica y del hepatograma. 

CASO 2

Niña de 11 años que consultó por hepatitis colestásica aguda sin alteración del coagulograma. La ecografía abdominal evidenció hígado normal, leve esplenomegalia y ausencia de alteraciones en la vía biliar y vesícula. Por serologías negativas, hipergammaglobulinemia, FAN+ se indicó AUDC y corticoides ante sospecha de hepatitis autoinmune, con buena respuesta hepática. Evolucionó a las dos semanas con trombocitopenia severa y pancitopenia progresiva. La evaluación medular mostró disminución global de la celularidad y ausencia de megacariocitos. Tras descartar causas infecciosas y farmacológicas, se interpretó como aplasia medular asociada a hepatitis. Recibió gammaglobulina endovenosa y fue derivada para evaluación para trasplante de médula ósea.

 CASO 3

Niño de 15 años, internado por hepatitis aguda colestásica, con coagulograma normal. Los estudios etiológicos, incluidos serologías virales, tóxicos y autoanticuerpos, resultaron negativos. La ecografía abdominal fue normal. Se indicó AUDC. Por desmejoría delhepatograma y del coagulograma requirió vitamina K y medidas para insuficiencia hepática. La colangioresonancia no mostró alteración de la vía biliar. Presentó mejoría funcional hepática, y a las dos semanas desarrolló pancitopenia grave. La PAMO mostrómarcada hipocelularidad y ausencia de megacariocitos, confirmándose aplasia medular. Se inició tratamiento con filgrastim y actualmente se encuentra en plan de trasplante de médula ósea.

Conclusión

La aplasia medular asociada a hepatitis constituye una complicación potencialmente fatal, con una mortalidad elevada en ausencia de tratamiento. El compromiso hematológico aparece a las semanas o meses después del inicio de la hepatitis, sin embargo se han descrito casos en las que ambas entidades ocurren simultáneamente o incluso en las que las alteraciones hematológicas preceden al compromiso hepático. La respuesta parcial al tratamiento inmunosupresor apoya la hipótesis de una desregulación inmune como mecanismo fisiopatológico predominante, por lo que es uno de los pilares terapéuticos fundamentales. En la literatura se describen esquemas basados en corticoides, globulina antitimocítica (ATG), ciclosporina y trasplante de médula ósea. Reportando respuestas favorables con ATG y ciclosporina en el 70% de los pacientes pediátricos. En nuestros casos, el uso de corticoides, gammaglobulina, micofenolato y filgrastim permitió la estabilización clínica y mejoría hematológica significativa, con resolución del compromiso hepático, sin embargo el trasplante de médula ósea puede  modificar significativamente la evolución y supervivencia de estos pacientes.

Primer Autor: CARMEN OTEGUI BANNO

Autores: Carmen Otegui Banno; Arregui María Cristina;

Introducción

La Colangitis esclerosante secundaria asociada a cuidados críticos (SSC-CIP) es una entidad poco reconocida con incidencia en aumento. Existen pocos casos pediátricos reportados.

Se presenta en pacientes internados en terapia intensiva, sin enfermedad hepática previa, que desarrollan colestasis durante su evolución y evidencian dilatación y destrucción progresiva de la vía biliar.

Su diagnóstico requiere la exclusión de causas frecuentes de colestasis en paciente crítico junto con la demostración por métodos de imágenes del daño ductal.

La literatura describe un pobre pronóstico, con evolución a insuficiencia hepática aguda o bien cirrosis biliar con posterior necesidad de trasplante hepático.

Objetivos

Describir un caso clínico de SSC-CIP del HIAEP Sor María Ludovica de La Plata, Argentina.

Descripción

Niño de 4 años, eutrófico, con diagnóstico de retraso global del desarrollo que presenta hematuria, hipertensión arterial, edema bipalpebral con alteración de función renal y anemia. Servicio de Nefrología diagnostica mediante biopsia renal nefropatía por IgA. Comienza tratamiento con glucocorticoides y posteriormente pulsos de ciclofosfamida. Evoluciona desfavorablemente, requiriendo internación en terapia intensiva por 50 días por emergencia hipertensiva más síndrome de encefalopatía posterior reversible (PRES). Requirió asistencia ventilatoria mecánica, diálisis, nutrición parenteral, antibióticos, anticonvulsivantes. Al décimo día se observa elevación de TGO (147 U/L), TGP (157 U/L), FAL (1433 U/L) y GGT (2456 U/L) con bilirrubina normal y función de síntesis conservada. Dicha alteración persistió pasado el período crítico. Se inicia plan de estudio.

1. Ecografía abdominal (EA) y posterior Colangio Resonancia Nuclear Magnética (Colangio-RNM) muestran: Dilatación focal del conducto colédoco de 8,4 mm con leve edema de la pared asociada a material endoluminal hiperecogénico/hipointenso en T2 de aproximadamente 16,3 mm de extensión x 2,3 mm de espesor (molde biliar).

2. Laboratorio arroja: serologías negativas, perfil de autoinmunidad normal, IgG4 negativa. Inicia Ácido Ursodesoxicólico.

3. Se indica Colangiopancreatografía Retrógrada Endoscópica (CPRE) para caracterización y drenaje de vía biliar, resultando fallida por no lograrse canulación de la misma. Posteriormente presento sangrado de papila y hematoma duodenal.

Luego de 6 meses, por persistencia de patrón de colestasis y tras no poder caracterizar correctamente la lesión por métodos de imagen se decide realizar Biopsia Hepática donde destacan: Ensanchamiento de espacios porta con fibrosis, proliferación ductular con exocitosis de linfocitos al espacio ductal, infiltrado inflamatorio mixto. Puentes fibrosos porto portales. Hepatitis de interfase focal. Balonización de hepatocitos con colestasis intra sinusoidal e intra hepatocitaria. Hallazgos morfológicos compatibles con Colangiopatía asociada a cuidados críticos.

Actualmente persiste con colestasis, sin empeoramiento del daño ductal, con desmejoría de su enfermedad de base.

Conclusión

La SSC-CIP debe ser parte del algoritmo diagnóstico de las colestasis en pacientes en UTI, especialmente cuando la colestasis persiste superado el evento crítico.

Su diagnóstico y tratamiento puede resultar un verdadero desafío. Se cree que en pediatría es una entidad subdiagnosticada. No se conocen con claridad los factores pronósticos que marcarán la evolución de cada paciente. Se necesita reunir mayor evidencia pediátrica

Primer Autor: CARMEN OTEGUI BANNO

Autores: Carmen Otegui Banno; Arregui María Cristina; Borobia Paula; Besga Andrea; Guzmán Luciana;

Introducción

La bibliografía sobre colopatía hipertensiva portal (CHP) es limitada. Se han propuesto diversos factores predictores para su desarrollo, entre ellos la presencia de gastropatía hipertensiva portal (GHP) y un número elevado de sesiones de tratamiento endoscópico por várices esofágicas. La CHP suele manifestarse clínicamente con hematoquecia o rectorragia. Aunque se recomienda la vigilancia endoscópica de la CHP en pacientes cirróticos con hipertensión portal, no existe un consenso universal respecto a su pesquisa sistemática.

Objetivos

Describir un caso clínico de una niña de 13 años con atresia de vías biliares corregida (AVB) e hígado nativo con colopatía hipertensiva.

Descripción

Niña de 13 años de edad con antecedente de AVB corregida a los 83 días de vida mediante porto-entero-anastomosis de Kasai. La biopsia hepática informó cirrosis biliar secundaria.

Durante su evolución clínica presentó un único episodio de colangitis. Al año de vida sufrió su primer episodio de hemorragia digestiva alta (HDA). En la endoscopia digestiva alta se documentaron várices esofágicas de gran tamaño y gastropatía hipertensiva leve. Se realizó tratamiento local mediante escleroterapia con inyección de polidocanol.

A los 7 años presentó recurrencia de la HDA, por lo que inició profilaxis secundaria mediante ligadura endoscópica de várices esofágicas. La erradicación variceal se logró tras un total de siete sesiones.

Luego de un período sin seguimiento médico, fue reevaluada a los 13 años. Presentaba enfermedad hepática crónica avanzada compensada e hiperesplenismo severo (recuento plaquetario aproximado de 20 × 10³/mm³). Elastografía hepática: CAP 126 dB/m y rigidez hepática de 22 kPa. Puntaje MELD: 13. El Doppler hepático no evidenció circulación colateral portosistémica ni ascitis.

Se inició un nuevo plan de erradicación de várices esofágicas con ligadura con bandas. Diez días después presentó hematoquecia. Se instauró tratamiento con octreótide endovenoso y profilaxis antibiótica,, logrando control del sangrado. Videocolonoscopia: en ciego un pólipo sésil menor de 1 cm. En colon transverso, descendente y rectosigma se identificaron múltiples lesiones eritematosas, redondeadas y elevadas, algunas de mayor tamaño con umbilicación central y disrupción superficial cubierta por fibrina. El estudio histopatológico mostró capilares mucosos dilatados e infiltrado inflamatorio linfocitario en la submucosa. Se descartó colitis infecciosa. Se concluyó que los hallazgos eran compatibles con colopatía hipertensiva portal, patrón tipo “colitis”.

Tras cinco días de tratamiento, se suspendió el octreótide, reapareciendo la hematoquecia. Dado que la paciente residía a más de 500 km del centro asistencial y presentaba escasa adherencia al seguimiento, se planificó profilaxis secundaria de la CHP mediante octreótide intramuscular de acción prolongada versus betabloqueantes. Sin embargo, la familia no aceptó la propuesta terapéutica y solicitó el alta voluntaria, retirándose sin medicación. Posteriormente, tras su relocalización, se indicó derivación a centro de trasplante hepático para tratamiento definitivo.

Conclusión

Los pacientes con AVB sometidos a procedimiento de Kasai pueden presentar una supervivencia prolongada con hígado nativo. Sin embargo, la cirrosis continúa siendo una enfermedad progresiva y las complicaciones de la hipertensión portal pueden manifestarse desde edades tempranas.

Consideramos que la presencia precoz de gastropatía hipertensiva portal y el elevado número de sesiones de tratamiento endoscópico de las várices esofágicas podrían haber contribuido al desarrollo de la colopatía hipertensiva portal en esta paciente.

Actualmente, los datos provenientes de estudios pediátricos sobre CHP son escasos y no permiten establecer conclusiones definitivas.

Si bien existen estrategias claras para profilaxis secundaria endoscópica y farmacológica de varices esófago-gástricas, no existen recomendaciones claras respecto al tamizaje y profilaxis secundaria del sangrado asociado a CHP. En este caso, planteamos la hipótesis de que la administración prolongada de octreótide podría constituir una alternativa terapéutica puente hasta la realización de una derivación portosistémica o un trasplante hepático. Lamentablemente, no fue posible evaluar dicha estrategia.

 

Primer Autor: TATIANA BENDERSKY

Autores: Tatiana Bendersky; Sanchez Maria Camila; Sobenko Natalia; Fernandez de Cuevas Victoria; Boldrini Gustavo; Pallito Belen; Cavalieri Lorena; Villamil Alejandra M ; D’Agostino Daniel;

Introducción

La enfermedad hepática autoinmune (EHA) de inicio pediátrico es una condición crónica cuyo diagnóstico puede modificarse sustancialmente en la adultez, con implicancias terapéuticas directas. El período de transición desde la atención pediátrica a la de adultos concentra riesgos de recaída, pérdida de seguimiento y progresión de la enfermedad. En  Argentina los datos sobre esta población son escasos.

Objetivos

El objetivo de este estudio fue describir la evolución clínica, bioquímica y y cambios en la expresión fenotipica  en pacientes con EHA de inicio pediátrico durante y después de la transición a la atención adulta en un centro universitario de alta complejidad con programa estructurado de transición con atención conjunta.

 

Materiales

Estudio observacional descriptivo de cohorte retrospectiva, en un centro de alta complejidad de atención pediátrica y de adultos. Se incluyeron pacientes con diagnóstico de hepatitis autoinmune (HAI) tipo 1 o tipo 2, colangitis esclerosante primaria (CEP) o colangitis autoinmune establecido antes de los 18 años, que realizaron transición a hepatologia de adultos desde enero 1985 hasta abril de 2026. Se registraron variables demográficas, clínicas, de laboratorio, estudios por imágenes y tratamiento.

 

Resultados

De un total de 59 pacientes identificados se excluyeron 36 (24 por no haber completado aún la transición a la atención de adultos al momento del cierre del estudio, 7 por pérdida de seguimiento durante la etapa pediátrica y 5 por falta de datos disponibles).

La cohorte final incluyó 23 pacientes. 52% (12/23) sexo masculino, edad al diagnóstico 14 años (RIC 10.3 - 15.4). El 61.9% (12/23) presentó enfermedad inflamatoria intestinal asociada (100% colitis ulcerosa); de los cuales en 5/12 precedió el compromiso intestinal a la enfermedad hepática. El 34.8% (8/23) requirió trasplante hepático, la mayoría durante la etapa pediátrica (87.5%), con una tasa de rechazo del injerto del 66.7%  (4/8). 

En la adultez, el 21.7% (5/23) de los casos, su compromiso hepático fue reclasificado, tres de ellos alcanzando remisión completa y alta del seguimiento hepatológico; un paciente reclasificó a una colangitis autoinmune y el único paciente reclasificado que requirió trasplante presentó progresión de HAI a CEP con evolución a una cirrosis. El 87.0% realizó transición en un programa estructurado de atención conjunta pediatría y adultos, con 20 años (RIC 18.5–21.5) y tiempo desde el diagnóstico de 8 años (RIC 4.0–9.5). La pérdida de seguimiento fue del 8.7% (2/23) posterior a la transición.

Conclusión

Esta serie, una de las primeras en describir la transición en EHA pediátrica en Argentina , evidencia que la reclasificación diagnóstica en la adultez no es un evento uniforme: puede representar tanto progresión hacia mayor complejidad como resolución completa de la enfermedad, con trayectorias clínicas radicalmente distintas. La elevada carga de EII asociada y la alta tasa de trasplante reflejan la severidad de esta cohorte. Estos hallazgos subrayan la necesidad de programas de transición estructurados con reevaluación diagnóstica sistemática en la adultez, y constituyen una referencia para el desarrollo de estudios multicéntricos en la región.

Primer Autor: AGUSTINA MONTERDE

Autores: Agustina Monterde; Piedrabuena Sabrina; Quelle Lucia;

Introducción

La hepatitis autoinmune es una enfermedad inflamatoria crónica del hígado producida por una respuesta inmunitaria anormal contra los hepatocitos en personas con predisposición genética. Afecta principalmente a mujeres en edad pediátrica (entre 6 y 11 años). Su evolución es progresiva y, sin tratamiento oportuno, puede conducir a cirrosis e insuficiencia hepática terminal.  Aunque el tratamiento convencional continúa siendo la base del manejo de la hepatitis autoinmune, actualmente se están evaluando terapias innovadoras como Timoglobulina, especialmente en casos refractarios o de difícil control. El estudio TRIUMPH (Tratamiento para la Patofisiología Mediada por la Inmunología) es un ensayo clínico multicéntrico, aleatorizado y controlado con tres grupos de tratamiento inmunosupresor para niños con insuficiencia hepática aguda. El estudio determinará si la supresión de las respuestas inflamatorias mediante corticosteroides o globulina antitimocítica equina mejora la supervivencia de los niños con esta enfermedad rara y potencialmente mortal. 

 

Objetivos

Presentar el caso clínico de un paciente previamente sano con debut de hepatitis aguda autoinmune y signos de falla aguda hepática. Se discuten los desafíos diagnósticos y terapéuticos en un centro de salud de mediana complejidad y la falta de una unidad de trasplante hepático, destacando la importancia del reconocimiento precoz y la derivación oportuna a centros especializados. 

Descripción

Paciente de 4 años de edad, previamente sano con vacunación completa consulta por cuadro clínico de 48 horas de evolución caracterizado por ictericia generalizada que asocia dolor abdominal y un episodio emético de contenido gástrico. Se solicita laboratorio en el cual se evidencia aumento de enzimas hepáticas y colestasis (BT 8.11 BD 7.47 BI 0.64 GPT 2797 GOT 2757 FAL 625) sin evidencia de falla hepática. Ante hepatitis aguda en estudio se decide su internación para seguimiento clínico y tratamiento. Se  realizó interconsulta con gastroenterología, se plantearon diagnósticos diferenciales tales como causa infecciosa, serologías virales, virológico en secreciones nasofaríngeas, virológico en materia fecal, entre otros). Causa toxicológica, familia niega acceso a fármacos en el hogar, se descarta intoxicación folclórica. Causa autoinmune. Se solicitó ecografía abdominal, informa leve hepatomegalia con marcado aumento de la ecogenicidad periportal periportal y perivascular (edema).  Se tomaron muestras para hemocultivos por 2 y se indicó tratamiento con Piperacilina Tazobactam. Requirió tratamiento con vitamina K intramuscular (10 mg/dosis) dieta hepatoprotectora e hipograsa. Permaneció clínica y hemodinámicamente estable, sin signos de encefalopatía hepática,  sin embargo, el coagulograma persistía alterado a pesar del tratamiento con Vitamina K asociado a hipoglucemia por lo que, ante riesgo de falla hepática aguda, se solicito derivación.   Es aceptado en Hospital Garrahan donde repiten estudios complementarios, y realizan diagnóstico de Hepatitis secundaria a linfocitos T CD8 activada (Relación CD4/CD8 3/43 con DR de 95%, cargas virales negativas, autoanticuerpos ASMA + 1/160) inversión de linfocitos CD4/ CD8 y se decide infusión de timoglobulina 1.5 mg/kg por 7 días previo medicación con corticoterapia a altas dosis, difenhidramina, dipirona y loratadina, el cual tolero sin complicaciones. Posteriormente se realizó biopsia hepática con pendiente resultado. Exámenes complementarios: HMCx2 negativos, secreciones nasofaríngeas positivo para Rhinovrus. Anticuerpos ASMA positivos y LKM negativo.

 

Conclusión

La falla hepática aguda constituye una emergencia médica cuya evolución clínica es sumamente rápida, compleja e impredecible. En centros de salud que no disponen de unidades de trasplante hepático, el principal desafío es detectar de forma temprana cualquier signo de encefalopatía hepática o progresión a una falla fulminante. El inicio inmediato del tratamiento general de sostén es fundamental para estabilizar al paciente en la internación, destacando que la derivación temprana mejora el pronóstico del paciente. 

 

Primer Autor: DARIO LEANDRO PEDROZO

Autores: Dario Leandro Pedrozo; Aliverti, Gustavo Hector; Bordato, Juan; Cuevas, Cristela Eliana; Manassero, Luciano; Olive, Maria;

Introducción

La hepatitis autoinmune (HAI) es una enfermedad inflamatoria crónica del hígado que se acompaña de hipergammaglobulinemia G y de autoanticuerpos circulantes. De acuerdo con el perfil serológico, se reconocen dos: la de tipo 1, con presencia de anticuerpos antimúsculo liso (AML) y/o antinucleares (ANA) y la de tipo 2, con anticuerpos antimicrosomales de hígado y riñón de tipo 1 (anti-LKM-1) y/o anticitosol hepático de tipo 1 (anti-LC-1). Un 5% de los pacientes son seronegativos. La presentación clínica es variable y su patrón histológico más característico es la hepatitis de interfase. La enfermedad es progresiva y puede evolucionar hacia cirrosis e insuficiencia hepática crónica.

Desde el punto de vista inmunológico, es mediada por linfocitos T (LT), cuya activación frente a autoantígenos hepáticos desencadena una respuesta inflamatoria y daño hepatocelular. Los linfocitos B (LB) desempeñan un papel clave en la perpetuación de esta respuesta, no solo por la producción de autoanticuerpos, sino también por su capacidad para presentar antígenos y proporcionar señales coestimuladoras que favorecen la activación y supervivencia de LT autorreactivos.

El tratamiento estándar se basa en corticoterapia asociada generalmente a azatioprina. En pacientes intolerantes o con escasa respuesta podría requerirse una segunda línea como mofetil micofenolato, tacrolimus, ciclosporina A o 6-mercaptopurina. En pacientes con enfermedad refractaria o recaídas recurrentes puede considerarse una tercera línea de tratamiento alternativo como el rituximab, anticuerpo monoclonal anti-CD20 que induce la depleción de LB e irrumpe con los mecanismos que sostienen la activación de los LT autorreactivos. A pesar de los resultados favorables en cuanto a seguridad y eficacia en series publicadas, su uso no cuenta con recomendaciones formales en las guías clínicas, por lo que solo se considera como una terapia de rescate.

Objetivos

Describir la evolución de una adolescente con HAI tipo 1 refractaria a tratamientos de primera y segunda línea que presentó respuesta favorable a rituximab.

Descripción

Paciente femenina de 11 años con diagnóstico en su centro de origen de hepatitis autoinmune tipo 1 en tratamiento con prednisona y azatioprina, consulta en nuestro efector en el año 2022 para segunda opinión. 

Al ingreso se reevalúa presentando hiperbilirrubinemia, hipertransaminasemia marcada (TGO 1890UI/l; TGP 1301UI/l), prolongación del TP (17.8seg Tasa 63%), anticuerpos antimúsculo liso (AML) positivos 1/320 e hipergammaglobulinemia G (2382mg). Endoscopia digestiva sin evidencia de hipertensión portal clínica y biopsia hepática con hepatitis de interfase, confirmando diagnóstico de HAI tipo 1.

Ante la ausencia de respuesta bioquímica tras seis meses de tratamiento efectivo fue considerada no respondedora al esquema inicial y se decide agregar tacrolimus como fármaco de segunda línea, suspendiendo azatioprima.

Durante los años 2023-2025, encontrándose bajo tratamiento con corticoides a dosis optimizadas y tacrolimus (con monitoreo de droga dentro de parámetros terapéuticos), presenta múltiples recaídas sin alcanzar remisión sostenida, en contexto de adherencia irregular a la terapéutica y los controles médicos. 

Se evidencia progresión de enfermedad con evolución cirrótica, fibrosis hepática avanzada (APRI >1,5) y signos de hipertensión portal con colaterales esplenoportales y recanalización umbilical al doppler.

En 2025 debido a la imposibilidad de alcanzar la remisión con los tratamientos instaurados se decide un cambio de diana terapéutica con un enfoque alternativo con rituximab. Recibe cuatro infusiones endovenosas de 375 mg/m², administradas con intervalos de 14 a 21 días entre cada dosis.

Completado el esquema, se observa respuesta clínica y bioquímica satisfactoria con descenso progresivo de aminotransferasas, bilirrubina y de los niveles séricos de IgG hasta su normalización. Asimismo, se constató negativización de AML y FAN junto con la depleción de linfocitos B (0%) en sangre periférica sin evidenciarse efectos adversos asociados de la medicación.

A 15 meses de la última infusión, la paciente continúa manteniendo criterios de remisión.

Conclusión

La hepatitis autoinmune refractaria representa un desafío terapéutico en la población pediátrica. En nuestro caso, la utilización de rituximab como droga de rescate se asoció a una mejoría clínica y bioquímica luego del fracaso de las terapias de primera y segunda línea. Estos hallazgos respaldan el potencial papel de las terapias dirigidas contra linfocitos B en pacientes seleccionados con enfermedad refractaria, aunque se requieren estudios prospectivos aleatorizados para definir su eficacia y seguridad a largo plazo.

Primer Autor: ELIANA MIRTA KANTOR

Autores: Eliana Mirta Kantor; Eliana Kantor;

Relato

Introducción
La pediatría constituye una especialidad fundamental dentro de los sistemas de salud por su impacto directo en el crecimiento, desarrollo y bienestar integral de niños, niñas y adolescentes.
Sin embargo, en los últimos años los profesionales pediatras han debido enfrentar desafíos crecientes relacionados con las condiciones de ejercicio profesional, la sobrecarga asistencial, la insuficiente valoración de determinadas prestaciones, las dificultades de contratación y la necesidad de garantizar la sustentabilidad futura de la especialidad. Frente a este escenario, hace aproximadamente cinco años se conformó el Grupo de Trabajo de Ejercicio Profesional de la Sociedad Argentina de Pediatría Filial San Francisco, integrado por pediatras pertenecientes a la Asociación Civil de Pediatría San Francisco.

Objetivos
• Generar un espacio permanente de análisis y discusión sobre las problemáticas vinculadas al ejercicio profesional de la pediatría.
• Promover acciones destinadas a mejorar las condiciones de trabajo de los pediatras.
• Fortalecer la representación institucional de los profesionales de la región.
• Acompañar las iniciativas impulsadas por la Sociedad Argentina de Pediatría relacionadas con la defensa y valorización de la especialidad.
• Favorecer el intercambio de experiencias y la construcción de propuestas orientadas al fortalecimiento del ejercicio profesional pediátrico.

Desarrollo
Desde su conformación, el grupo mantuvo reuniones periódicas y espacios de intercambio que permitieron identificar problemáticas comunes y construir estrategias de abordaje consensuadas.
La participación de profesionales provenientes de distintos ámbitos asistenciales enriqueció la discusión y permitió desarrollar una visión integral de la realidad sanitaria regional. Uno de los principales ejes de trabajo ha sido el análisis de la valorización de la práctica pediátrica y el acompañamiento de las iniciativas impulsadas por la Sociedad Argentina de Pediatría para promover la implementación del Nomenclador Pediátrico. Asimismo, se promovieron instancias de diálogo con financiadores de salud, instituciones prestadoras y otros actores del sistema sanitario.
Durante este proceso resultó especialmente valioso el acompañamiento de la Dra. Lenka Dumanzic y del Dr. Flamenco.

Resultados y Aportes Institucionales
Durante estos cinco años se logró consolidar un espacio estable de participación y representación profesional, visibilizar problemáticas vinculadas al ejercicio profesional pediátrico, promover el
conocimiento y la difusión del Nomenclador Pediátrico, generar instancias de diálogo con financiadores de salud y fortalecer la articulación con referentes nacionales de la Sociedad Argentina de Pediatría.

Conclusiones
La experiencia desarrollada por el Grupo de Trabajo de Ejercicio Profesional de la Sociedad Argentina de Pediatría Filial San Francisco demuestra la importancia de generar espacios institucionales de participación y construcción colectiva para abordar los desafíos actuales de la pediatría. El reconocimiento integral de la labor de los pediatras y la implementación progresiva del Nomenclador Pediátrico continúan siendo objetivos prioritarios.

Primer Autor: PATRICIA ANDREA SORAGNI

Autores: Patricia Andrea Soragni;

Introducción

El abuso sexual contra niñas, niños y adolescentes (NNyA) es una de las peores formas de violencia contra la niñez y adolescencia. Se concreta como una práctica sexual aplicada por una o varias personas, adultas/os o no, que se valen de la asimetría de poder para su imposición y produce efectos devastadores en la vida de las/os NNyA, tanto en lo físico como en lo psíquico y social.

Objetivos

El objetivo del trabajo fue analizar las intervenciones que declaran realizar las/os profesionales de la salud del sistema sanitario público y privado de la ciudad de Mar del Plata, Provincia de Buenos Aires, frente a esta problemática, entre 2015 y 2023.

Materiales

La metodología correspondió a un estudio descriptivo interpretativo y se utilizó un abordaje cualitativo. Por medio de entrevistas en profundidad se recolectaron datos sobre las intervenciones que declaran realizar 15 profesionales de la salud del sistema sanitario público y privado y los significados que adjudican a dichas intervenciones.

Resultados

Los resultados obtenidos dan cuenta de que las intervenciones de las/os profesionales de la salud están influidas por las condiciones institucionales en las que desarrollan las intervenciones y los recursos que estas posean para llevarlas a cabo. Estos factores (institucionales y organizacionales) inciden en la calidad del proceso de cuidados (progresivos e integrales de atención en salud) y en la capacidad de gestar (o no) el trabajo en red con otras instituciones. Otro factor importante son las características propias de las/os profesionales, sus condicionantes subjetivas y emocionales, sus conocimientos y capacidad de establecer vínculo profesional con las/os sujetos de cuidado, tanto como los recursos personales para establecer estrategias de abordaje y contención. A su vez, entre los principales hallazgos se destaca el bajo nivel del conocimiento sobre el marco legal y los procedimientos de intervención, lo cual incluye a los Protocolos y Guías (provinciales y nacionales); los escasos espacios de capacitación referidos a la temática, que a la vez son poco difundidos y no obligatorios; la angustia y el miedo que refieren sentir en el desarrollo de sus prácticas, tanto como la falta de evaluación periódica para trabajar sobre los resultados y sobre la aplicación en el terreno de las prácticas profesionales.

Conclusión

Todos estos elementos juegan en contra del papel de interdicción que la institución de salud y sus profesionales representan frente a situaciones de arrasamiento subjetivo como lo es el abuso sexual contra las infancias. Los resultados muestran que la intervención profesional necesita ser estudiada, atendida y fortalecida para mejorarla en los aspectos que atañen a este problema. Como aspecto relevante, se destaca la necesidad de implementar un enfoque de trabajo multidisciplinario e interinstitucional, fomentar la coordinación entre los equipos profesionales intervinientes y promover la capacitación permanente con perspectiva de género frente a problemáticas como la estudiada.

Primer Autor: VALERIA GONZALEZ

Autores: Valeria Gonzalez; Pérez Maria Gabriela; Widmer Jessica; Villegas Cecilia Betiana; Salinas Nestor Ariel;

Introducción

 Los incidentes relacionados con la atención sanitaria constituyen una de las principales causas de daño prevenible en los pacientes y representan un desafío prioritario para los sistemas de salud. La notificación y el análisis sistemático de estos eventos son herramientas esenciales para fortalecer la cultura de seguridad, identificar oportunidades de mejora y promover la implementación de prácticas más seguras. En 2024, el Hospital Pediátrico San Luis implementó un sistema voluntario, anónimo y no punitivo de notificación de incidentes relacionados con medicamentos. Como evolución de esta estrategia, en septiembre de 2025 se conformó el primer Subcomité Interdisciplinario de Seguridad del Paciente, con el propósito de ampliar el alcance de la vigilancia a diferentes categorías de incidentes (medicación, procedimientos, equipamiento), analizar los eventos reportados, identificar factores contribuyentes y promover acciones de mejora orientadas al fortalecimiento de la seguridad del paciente a nivel institucional.

 

Objetivos

Analizar las características de los incidentes de seguridad reportados durante el primer período de funcionamiento del Subcomité Interdisciplinario de Seguridad del Paciente, identificando patrones epidemiológicos, factores contribuyentes y áreas prioritarias de mejora.

 

Materiales

Se realizó un estudio observacional, descriptivo y retrospectivo en un hospital pediátrico de alta complejidad. Se analizaron 130 incidentes reportados entre septiembre de 2025 y mayo de 2026 mediante un formulario digital anónimo y no punitivo, accesible a través de código QR. Los eventos fueron clasificados según la Clasificación Internacional para la Seguridad del Paciente (CISP) de la OMS y la escala del Consejo Nacional Coordinador para la Notificación y Prevención de Errores de Medicación (NCC MERP). Se evaluaron los factores contribuyentes relacionados con el profesional, la organización, el entorno o el paciente, y la evitabilidad mediante consenso interdisciplinario. Se aplicó estadística descriptiva y análisis bivariado mediante el test exacto de Fisher.

 

Resultados

Se analizaron 130 incidentes de seguridad. Los eventos relacionados con medicación constituyeron la categoría más frecuente (65,4%), seguidos por procesos clínicos o procedimientos (12,3%), documentación (8,5%) y nutrición (6,2%). Los sectores con mayor número de notificaciones fueron Internación Pediátrica (48,5%) y Unidad de Terapia Intensiva Pediátrica (23,1%), concentrando conjuntamente el 71,6% de los reportes. El 75,4% de los incidentes alcanzó al paciente. La gravedad se concentró en las categorías B (25,4%), C (27,7%) y D (32,3%) de la clasificación NCC MERP, mientras que el 6,9% correspondió a categoría E. No se registraron eventos en categorías F a I. La mayoría de los incidentes fueron considerados evitables (99,2%). Los factores contribuyentes se asociaron principalmente a factores del profesional (73,1%), seguidos por factores organizacionales (24,6%). El farmacéutico fue el principal detector de incidentes (42,3%), seguido por médicos (26,9%) y enfermeros (19,2%). El análisis bivariado mostró que los eventos relacionados con medicación tuvieron mayor probabilidad de ser interceptados antes de alcanzar al paciente en comparación con otras categorías de incidentes (32,5% vs. 6,7%; OR=6,75; p=0,0009). Asimismo, presentaron menor probabilidad de asociarse a daño (categoría E) respecto de otras naturalezas de eventos (2,4% vs. 15,6%; OR=0,13; p=0,0082).

 

Conclusión

La experiencia del Subcomité Interdisciplinario favoreció el análisis sistemático de los incidentes y el aprendizaje organizacional. La mayoría de los incidentes identificados fueron potencialmente prevenibles y estuvieron asociados a oportunidades de mejora en comunicación, coordinación y cumplimiento de prácticas seguras. Los eventos relacionados con medicación constituyeron la categoría más frecuente; sin embargo, presentaron una mayor probabilidad de ser interceptados antes de alcanzar al paciente y una menor asociación con daño, lo que destaca el valor de las barreras de seguridad existentes. Por otro lado, los incidentes vinculados a factores organizacionales emergieron como un área prioritaria para el diseño de intervenciones orientadas al fortalecimiento de los procesos asistenciales. Estos hallazgos aportan información relevante para orientar estrategias focalizadas de mejora y fortalecer una cultura institucional basada en el aprendizaje continuo y la prevención del daño en pacientes pediátricos.

 

Primer Autor: PAULA GONZALEZ PANNIA

Autores: Paula Gonzalez Pannia; Marcela Urtasun;

Relato

La entrevista clínica y la relación interprofesional dependen de una competencia transversal y fundamental: la comunicación efectiva. En el ámbito pediátrico, adquiere una complejidad particular al involucrar la tríada médico-paciente-familia. Existe la concepción errónea de que la capacidad de comunicar se adquiere con los años de práctica; sin embargo, la experiencia clínica acumulada no garantiza por sí misma el desarrollo de las  habilidades comunicacionales, la comunicación es una competencia que se aprende y se entrena. Por ello, precisa una enseñanza formal, sistemática y evaluable durante el proceso formativo, dado que impacta de forma directa en la adherencia terapéutica, la disminución del error médico, la seguridad del paciente y la calidad de atención.

Objetivos

Desarrollar estrategias para incorporar principios y habilidades de comunicación asertiva, empatía y escucha activa en la práctica diaria del equipo de salud.
Facilitar herramientas prácticas para escenarios complejos, tales como la entrega de malas noticias y la transmisión honesta de errores médicos.
Optimizar la comunicación interprofesional mediante el uso de herramientas estructuradas (traspaso de pacientes/handoff y debriefing) para mitigar el riesgo sanitario en el ámbito hospitalario.

Diagnóstico de situación previa

Previo al inicio de la actividad formativa, se implementó una encuesta diagnóstica estructurada basada en la escala validada de autoeficacia en comunicación clínica SE-12. El análisis inicial de las respuestas evidenció una marcada heterogeneidad y un nivel de confianza global moderado-bajo (promedio general de 6,06/10). Se identificaron como barreras críticas y áreas de menor autoeficacia la negociación de planes de tratamiento mutuos con las familias (5,33/10) y el manejo eficiente del tiempo de consulta en la ronda hospitalaria (5,50/10), fundamentando la necesidad insoslayable de adquirir herramientas formales de comunicación. 

Población 

La experiencia estuvo destinada a médicos residentes de 3er año de pediatría que se desempeñaban en el Hospital General de Niños Pedro de Elizalde (HGNPE). El programa cuenta con dos ediciones consecutivas, alcanzando una convocatoria final de 27 inscritos en la cohorte actual.

Desarrollo de la experiencia

El programa se estructuró bajo una modalidad híbrida con una carga horaria total de 30 horas (22 horas teóricas, 6 horas prácticas y 2 horas asignadas a la evaluación final)

Componente Virtual Asincrónico: Clases expositivas grabadas dictadas por un equipo docente multidisciplinar (pediatras, especialistas en cuidados paliativos, cuidados intensivos y comunicador digital) disponibles en el Campus Virtual del Comité de Docencia e Investigación (CODEI) del HGNPE.
Componente Presencial Práctico: Encuentros semanales en el Centro de Simulación (SIM) Elizalde y aulas del CODEI. Se priorizaron metodologías de aprendizaje activo: dinámicas de juego de rol (role-playing), talleres basados en casos clínicos supervisados por expertos y debates en grupos pequeños utilizando disparadores audiovisuales.
Resultados

Se logró un alto nivel de adherencia a la plataforma virtual y una asistencia sostenida a los talleres del SIM. La utilización de metodologías basadas en la simulación permitió a los participantes ensayar activamente destrezas procedimentales y perceptivas como el monitoreo cruzado, técnicas de negociación y la estructuración del debriefing posterior a las intervenciones. Asimismo, se promovió el análisis crítico de experiencias clínicas previas, permitiendo a los residentes identificar escenarios pasados que podrían haberse comunicado de manera más efectiva. Los datos del diagnóstico inicial sirvieron para poner énfasis en los talleres presenciales, priorizando el entrenamiento en las habilidades con menor confianza basal detectadas en la escala SE-12.

Evaluación de la experiencia y del impacto de la misma

De los participantes: El requisito de aprobación implicó un 80% de asistencia a los talleres y la entrega de un ensayo individual basado en la metacognición. A través de este instrumento, los alumnos analizaron de manera reflexiva sus propias consultas reales (evaluando conductas verbales y no verbales) y diseñaron un plan de desarrollo profesional individualizado.
De la experiencia y el impacto: Se realizó una encuesta de satisfacción donde los participantes refirieron que el curso cumplió o superó sus expectativas de aprendizaje. En este marco, el abordaje de malas noticias y el entrenamiento práctico en escenarios de alta complejidad en el centro de simulación resultaron ser el tema y el recurso pedagógico mejor puntuados por los alumnos. La recolección de datos demostró que el formato híbrido con un anclaje en simulación clínica es una estrategia pedagógica factible, reproducible y eficaz para transformar conductas comunicacionales arraigadas en el entorno hospitalario pediátrico, promoviendo una cultura institucional enfocada en la seguridad del paciente.

Primer Autor: MONICA GIRAUDO

Autores: Monica Giraudo; Vanina Soledad Rodriguez; Maria Celeste Almagro; Natalia Lelli;

Relato

Relato de Experiencia: Grupo de trabajo ejercicio profesional SAP Rio Cuarto: Unión de pediatras en pos de un Objetivo Común.

 

Introducción

La Sociedad Argentina de Pediatría de  Río Cuarto (SAPRC) fue fundada en 1973   por destacados pediatras de nuestra región y cuenta con personería jurídica desde el año 2012.

En 2020, en el contexto de la pandemia por COVID-19 se creó un grupo de WhatsApp que actualmente reúne al 85% de los socios, fortaleciendo los vínculos institucionales  y favoreciendo una comunicación fluida y permanente entre la filial y sus asociados. 

Durante 2023 a pediatría fue declarada especialidad crítica debido al creciente número de vacantes sin cubrir en las  residencias pediátricas. Paralelamente, los honorarios profesionales se encontraban muy por debajo de los valores sugeridos por el Consejo de médicos, y los plazos de pago  superaban, en muchos casos los tres meses. Este escenario genero un marcado descontento entre los profesionales. 

Ante esta realidad y tras corroborar que nuestro estatuto lo permitía, en Agosto de 2023  se constituyó el Grupo de trabajo de Ejercicio Profesional de la SAPRC, con el propósito  de analizar la problemática  laboral de los pediatras y desarrollar estrategias colectivas orientadas a la defensa y  dignificación del ejercicio profesional. 

Objetivos

*Establecer canales de comunicación activa  entre pediatras de distintas instituciones y localidades de la región 

*Fortalecer el ejercicio profesional de la pediatría en los  ámbitos  privados y público

*Lograr una participación activa dentro del Colegio Médico Rio Cuarto (entidad responsable de la regulación y negociación de  aranceles con obras sociales y empresas de medicina prepaga)

*Unificar el Valor de la Consulta Ética Pediátrica mínima  en la ciudad y la región.

*Difundir y profundizar el Conocimiento del Nomenclador Pediátrico de SAP promoviendo su futura implementación.

 

Población destinataria: Médicos/as pediatras así como profesionales que  ejercen la Pediatría y son  socios de la Sociedad Argentina de Pediatría  Río Cuarto Asociación civil.

Desarrollo de la experiencia: el trabajo colectivo permitió consensuar no solo un valor mínimo para la  consulta Ética pediátrica, sino también pautas de convivencia, respeto y colaboración entre colegas.

Entre los principales logros alcanzados se destacan: 

*La conformación de un grupo de trabajo representativo integrado por al menos un referente de cada  institución de salud  de la ciudad  además de profesionales de poli consultorios interesados en la temática. 

*La participación en  Conarpe 2023 donde se estableció  contacto con integrantes   de la subcomisión  de Ejercicio Profesional de la Sociedad Argentina de Pediatría casa matriz. Este vínculo  posibilitó que, desde 2024, un representante  de la SAPRC  participe activamente en las reuniones nacionales de dicha Subcomisión. 

*La realización de reuniones periódicas con auditores de Colegio médico Río Cuarto logrando avances significativos en las negociaciones  arancelarias  entre ellos: 

-Reconocimiento diferencial de la consulta pediátrica respecto de otras especialidades

 -Incrementos sustanciales en los valores de consulta y de diversas prácticas específicas como recepción RN, romming; mediante códigos propios e independientes de las prácticas obstétricas, que anteriormente se encontraban incluidas dentro de un módulo único sin discriminación).

 -Implementación consensuada de copagos

- Reducción de los plazos  de cobro de honorarios.

-Elaboración de estadísticas locales sobre vacantes en residencias pediátricas, aportando información objetiva para visibilizar la situación local de la especialidad.

Conclusiones

La experiencia del Grupo de Ejercicio Profesional  de la SAPRC   demuestra  que la organización colectiva, la colaboración activa y el trabajo sostenido constituyen herramientas fundamentales para avanzar en la dignificación y el reconocimiento de la profesión pediátrica.

El intercambio permanente entre colegas, el conocimiento de la realidad local y nacional, y la construcción de consensos nos han permitido generar avances concretos en defensa de los derechos laborales de los pediatras.

El acuerdo alcanzado respecto del valor de  Consulta ética pediátrica mínima represento un primer paso fundamental. Los próximos desafíos incluyen recuperar una participación  activa dentro de los espacios de negociación del Colegio médico Rio Cuarto y  promover  la incorporación efectiva del nomenclador pediátrico como herramienta para jerarquizar y fortalecer la práctica profesional.

Primer Autor: LENKA PAULA DUMANDZIC SANZ

Autores: Lenka Paula Dumandzic Sanz; Fernando Hilario Flores Romero; Teresita Herrera Zato; Lisette Obrien;

Relato

Relatos de Experiencias: La organización colectiva como motor de la dignificación laboral pediátrica en San Juan
Introducción
La Sociedad de Pediatría de San Juan (SPSJ) cuenta con personería jurídica desde el año 2018. En 2019, en el marco de la organización de las Jornadas Regionales de la Región Centro-Cuyo, la comisión directiva estableció contacto con la Subcomisión de Ejercicio Profesional (EP) de la Sociedad Argentina de Pediatría (SAP) casa Matriz, invitado como disertante al Dr. Edgardo Flamenco. Este hito marcó el inicio de la participación activa en las reuniones nacionales de dicha subcomisión, posteriormente Comité Nacional de EP. En el ámbito provincial, este impulso consolidó la creación del Grupo de EP local. 

Objetivos

Unificar el valor de la consulta pediátrica en la provincia.
Participar en las negociaciones arancelarias ante las distintas organizaciones de facturación.
Fortalecer el EP de la pediatría.
Implementar de manera efectiva el Nomenclador Pediátrico orientado a la especialidad.
Población destinataria: Médicos/as pediatras socios de la SPSJ.
Desarrollo de la experiencia: El camino del Grupo de EP estuvo atravesado por la respuesta colectiva ante situaciones críticas y la construcción de institucionalidad:
Defensa ante la violencia laboral (2019): Ante la agresión física sufrida por una médica en una guardia pediátrica, la SPSJ organizó una marcha bajo el lema del repudio a la violencia y en defensa del "cuidado de quienes cuidan".
Pandemia (2020-2021): Participó en mesas de trabajo con diversas asociaciones científicas de San Juan, publicando una solicitada en conjunto titulada "Héroes devaluados". El trabajo conjunto con otras asociaciones evidenció que, si bien la pediatría representaba una fuerza numérica mayoritaria frente a otras especialidades, carecía de la organización necesaria para hacer valer sus derechos. Asimismo, se brindó acompañamiento presencial a los colegas que sufrieron atropellos laborales en el contexto de la pandemia.
Implementación del Valor Mínimo Ético (VME): Se logró una fuerte presencia y consenso en la aplicación del VME, demostrando la unidad del colectivo pediátrico. Esto permitió dignificar el trabajo y avanzar en su aceptación por parte de obras sociales y entidades intermedias, manteniendo reuniones permanentes para la mejora continua y el ajuste de los valores de consulta.
El VME se consolidó  como la unidad de medida de referencia para el pago de honorarios profesionales en  actividades académicas, disertaciones en congresos y capacitaciones vinculadas al ejercicio de la profesión.
Resolución de conflictos institucionales: La SPSJ intervino de forma técnico-legal y personal en conflictos entre la gestión del Colegio Médico y los pediatras de dicha institución. Esta mediación permitió alcanzar un acuerdo histórico en la provincia, logrando el reconocimiento y  cancelación de la deuda que la entidad mantenía con los profesionales, además de fortalecer los puntos de encuentro entre las partes.
Mejora de convenios y guardias: Se intervino en la negociación para optimizar los convenios con obras sociales, mejorar las condiciones laborales y actualizar el pago de honorarios de guardias pediátricas a través de la renegociación de contratos y la implementación de copagos.
Desafíos actuales y horizonte prestacional: El mayor desafío radica en la creación de la entidad de facturación propia de la SPSJ, lo que permitirá negociar convenios directos, acortar los plazos de cobro e incorporar definitivamente el Nomenclador Pediátrico para diferenciar y jerarquizar las modalidades de consulta. Para ello, se iniciaron asesorías con entidades médicas, contables y legales. Con la firme determinación de que sean los propios pediatras quienes lideren las negociaciones..
La SPSJ fue pionera a nivel nacional al constituir la defensa del EP dentro de la estructura de la misma asociación civil. Esta integración técnico-institucional evita costos administrativos adicionales para los socios, ya que centraliza la gestión en una sola organización, cumpliendo con lo establecido en el Art. 2 de nuestro estatuto.
Conclusiones 

La experiencia del Grupo de EP de la SPSJ demuestra que la organización colectiva y el respaldo institucional son herramientas indispensables para transformar la realidad laboral del pediatra. El impacto de las acciones implementadas se evidencia en la cohesión del padrón de socios, la validación del VME ante los financiadores y la capacidad de arbitraje en conflictos institucionales complejos. 

Resulta indispensable continuar fortaleciendo el Grupo de EP a nivel provincial. Avanzando hacia la autonomía en la facturación y la implementación efectiva del Nomenclador Pediátrico constituirá un hito clave; esto no solo permitirá optimizar los ingresos y acortar los tiempos de cobro, sino que consolidará la soberanía del colectivo médico en la gestión y defensa de sus derechos laborales.

 

 

Primer Autor: MACARENA LUJAN GAITA

Autores: Macarena Lujan Gaita; Massutti, Guadalupe; Sanchez, Monica; Vazquez, Lauta; Escobar, Maria Victoria;

Introducción

La Atresia de vías biliares (AVB) es una patología obstructiva que altera el flujo biliar, causando colestasis, siendo la causa más frecuente de ictericia obstructiva en los primeros tres meses de vida, y del 40% al 50% de todos los trasplantes hepáticos. Presenta una incidencia entre 1 en 6000/18.000 RN vivos. Es el resultado de un proceso inflamatorio fibro-esclerosante y obstructivo que afecta los conductos biliares.

La etiología de la AVB se desconoce, se ha relacionado con varios mecanismos que actuarían en el período perinatal clasificandolo en variedades aisladas sindrómicas y no sindrómicas (Davenport et al)

Síndrome de malformación esplénica por atresia biliar (BASM)

Atresia biliar quística

Atresia biliar positiva para CMV

Atresia biliar aislada

Se sospecha ante patrón bioquímico de colestasis y ecografía abdominal con ausencia de vesícula biliar.

El diagnóstico definitivo es con colangiografía intraoperatoria y posterior portoenteroanastomosis (PEH),denominada operación de Kasai. La eficacia de la corrección quirúrgica está relacionada con la precocidad de ésta, de modo que los mejores resultados se obtienen antes de los 45 días. El éxito depende de otros factores determinantes: una técnica quirúrgica correcta, mínima fibrosis, el grado de lesión hepática en el momento de la cirugía y la prevención de colangitis. Si no se restablece el flujo biliar y persiste la ictericia, el paciente evoluciona a fallo hepático, precisando el 90-100% un trasplante antes de los 10 años.

Objetivos

Exponer 4 casos de AVB, con kasai realizado en el Htal Sor María Ludovica de la Plata, con diferentes formas de presentación.

Descripción

CASO 1

Paciente masculino RNT/PEG (39/2510) derivado a nuestro hospital a los 24 ddv para estudio de colestasis. En ecografía abdominal se objetiva vesícula biliar pequeña de 16 mm, y vía biliar no dilatada, continuando estudios para descartar otras causas de colestasis. Se realizó panel colestásico en muestra de saliva para descartar colestasis intrahepática familiar.

Se otorga egreso hospitalario a los 41 ddv continuando seguimiento, por consultorio de alto riesgo y hepatología. 

En ecografía al mes, se visualiza en topografía de lóbulo hepático izquierdo un quiste, se corrobora dicha imagen con RMN donde se visualiza imágenes intraparenquimatosas hepáticas que podrían corresponder a biliomas asociados a atresia biliar, con signos de HTP. Ingresa a quirófano a los 4 meses de vida, se realiza colangiografía intraoperatoria que confirma el diagnóstico y se realiza KASAI.

Actualmente con regular evolución clínica, con signos de HTP e insuficiencia hepática.

CASO 2

Paciente femenina RNT/PEG (39/2150) derivada a nuestro hospital a los 3 ddv por sospecha de atresia intestinal.Ingresa a quirófano con diagnóstico postoperatorio de atresia duodenal (4ta porción)y situs inversus. Debido a presentar colestasis se solicita ecografía abdominal donde no se visualiza vesícula biliar. Se continúa con estudios de colestasis habituales, descartando causas infecciosas y genéticas. A los 49 ddv con sospecha de AVB se realiza colangiografía y posterior kasai. Egresa a los 66 ddv . Presentó mala evolución, con episodios de colangitis a repetición, internación prolongada, actualmente en plan de trasplante.

CASO 3 

Paciente femenina RNPT/AEG (34/1850), 2da gemelar, quien permaneció internada durante 32 días en hospital donde nació.

A los 2 meses de vida( EC 24 dias), ingresa a nuestra institución por consultorio de alto riesgo, con ictericia y patrón bioquímico de colestasis, se solicita ecografía abdominal donde no se visualiza vesícula, vía biliar no dilatada. 

Se realiza cirugía de Kasai a los 3 meses de vida , con buena evolución clínica. Estudio histopatológico evidenció hallazgos compatibles de atresia biliar extrahepática con hepatitis crónica secundaria.

CASO 4 

Paciente masculino RNT/AEG (38/3600). Egreso hospitalario a las 48 hs. Reingresa a los 5 días de vida, por hiperbilirrubinemia a predominio indirecto. Requiere luminoterapia 48 hs. Presenta acolia asociado a coluria. Se realiza ecografía donde se observa vesícula biliar hipoplásica. Es derivado a nuestra institución. Se repite ecografía, que informa vesícula biliar pequeña, paredes irregulares, con presencia de microquistes a nivel del cuello.Vía biliar no dilatada.

Se realiza colangiografía a los 49 ddv confirmándose diagnóstico de AVB con posterior KASAI, actualmente en buena evolución.

Conclusión

Ninguno de los pacientes presentados llegó a tener un tratamiento quirúrgico antes de los 45 ddv, condicionando en muchos casos la fibrosis hepática y la evolución tórpida de los mismos.

Por lo que entendemos que ante un caso de colestasis se torna un desafío diagnóstico, poder encontrar la causa de forma temprana, teniendo muy presente la AVB.

Primer Autor: LAURA LEVY

Autores: Laura Levy; Weinstabl, Camila Andrea; Blasi, Sandra.;

Introducción

La atresia de vías biliares (AVB) es la principal causa de ictericia obstructiva en los primeros tres meses de vida y es responsable del 40% al 50% de los trasplantes hepáticos pediátricos a nivel mundial. La desnutrición en el lactante con AVB es frecuente y se asocia con mayor morbimortalidad, siendo un factor de riesgo para el desarrollo de complicaciones antes y después del trasplante hepático. Su etiología multifactorial complejiza el abordaje nutricional, agravado por un incremento en los requerimientos calóricos-proteicos, que frecuentemente, resultan difíciles de alcanzar.

Objetivos

Caracterizar el estado nutricional y las estrategias de soporte nutricional pretrasplante hepático en niños con diagnóstico de atresia de vías biliares en un hospital pediátrico de alta complejidad entre enero del 2023 y febrero del 2026. 

Materiales

: Estudio observacional, descriptivo, transversal y retrospectivo. Mediante un muestreo no probabilístico consecutivo, se incluyeron todos los niños, niñas y adolescentes (NNyA) entre 0 y 16 años que recibieron un primer trasplante hepático en el Hospital de Pediatría “Prof. Dr. Juan P. Garrahan” durante enero del 2023 y febrero del 2026 por diagnóstico de AVB. Los datos fueron recabados a través de la revisión de historias clínicas digitalizadas y analizados con estadística descriptiva con Statistix 8.0. 

Resultados

La muestra quedó conformada por 56 NNyA con una media de edad de 1,79 años.  Con respecto a los hallazgos clínicos al momento de la evaluación, el 60,71% (n=34) presentó ascitis, el 75% (n=42) hepatomegalia y el 50% (n=28) esplenomegalia. 

Al evaluar el estado nutricional en el grupo de menores de 1 año (n=35), el 51,42% (n=18) presentó bajo peso para la edad, el 17,14% (n=6) riesgo de bajo peso y el 31,4% (n=11) peso normal para la edad. Cabe destacar que la totalidad de los pacientes clasificados con peso normal presentaba ascitis, hepatomegalia y/o esplenomegalia. Asimismo, en este mismo grupo, el 57,1% (n= 20) presentó longitud corporal baja para su edad. 

En el grupo de mayores de 1 año (n=21), se observó que el 71,42% (n=15) presentaron un IMC/edad por fuera de los límites de normalidad, de los cuales el 80% (n=12) fue clasificado en las categorías de exceso ponderal (sobrepeso/obesidad). Ante este llamativo resultado, se realizó un análisis detallado de la composición antropométrica de este subgrupo, detectándose que el 58,33% (n=7) de los pacientes presentaba una talla baja severa (puntuación Z de Talla/Edad e inferior a -2 DE). 

El 94,64% (n=53) contaba con seguimiento nutricional. El 91,07% (n=51) recibió soporte nutricional, siendo el 98,04% de los casos (n=50) soporte nutricional enteral (SNE). En nuestra estrategia, prevaleció el uso de fórmulas hidrolizadas y extensamente hidrolizadas con triglicéridos de cadena media (TCM) empleando la concentración como herramienta clave para la optimización del aporte calórico-proteico. 

Dentro del grupo de menores de 1 año, un paciente (2,86%) recibió Nutrición Parenteral Total (NPT) de forma exclusiva. Los pacientes que recibieron SNE (n=34), el 50% (n=17) logró cubrir la totalidad de sus requerimientos calóricos basándose en las metas establecidas por las guías. Sólo 3 pacientes (8,82%) no alcanzaron el 80% de sus recomendaciones dietéticas diarias (RDA) para la edad, mientras que el resto de la cohorte enteral logró un aporte calórico de entre el 80% y el 120%. 

Al analizar detalladamente al subgrupo de pacientes con antecedentes de cirugía de Kasai funcionante (n=7), se observó que 4 de ellos presentaban un IMC para la edad dentro de los límites de normalidad, mientras que los 3 restantes registraron un IMC elevado, distribuidos en sobrepeso (n=2) y obesidad (n=1).

Conclusión

La elevada prevalencia de alteraciones nutricionales en pacientes con AVB resalta la necesidad de una evaluación nutricional temprana y un monitoreo longitudinal por parte de un equipo multidisciplinario. El rol de los/as licenciados/as en nutrición resulta fundamental desde el inicio del abordaje clínico y no solo en el periodo pretrasplante inmediato, a fin de optimizar el abordaje nutricional, prevenir el deterioro progresivo y minimizar las complicaciones perioperatorias. Asimismo, nuestros hallazgos demuestran que el IMC/E no constituye un indicador fiable de forma aislada en niños mayores de un año con hepatopatías terminales. Al detenerse el crecimiento lineal, el IMC se altera enmascarando la desnutrición crónica bajo un falso diagnóstico de exceso de peso. Por lo tanto, se vuelve mandatorio correlacionar siempre el IMC con el indicador Talla/Edad y, fundamentalmente, incorporar parámetros que evalúen de manera directa la masa magra y grasa, tales como la circunferencia media del brazo y el pliegue tricipital.

Primer Autor: MARIA MAGDALENA PEPE

Autores: Maria Magdalena Pepe; Jesús Serpa; Ivone Malla; Giselle Areny; MTG de Dávila; Gabriel Di Blasi; Esteban Halac; Marcelo Dip; Susana López;

Introducción

La Enfermedad de Wilson (EW) es una condición genética autosómica-recesiva causada por mutaciones en el gen ATP7B que conduce a una acumulación de cobre en hígado y sistema nervioso central. En la edad pediátrica predominan las manifestaciones hepáticas, pudiendo cursar desde alteraciones bioquímicas asintomáticas hasta formas graves de hepatitis aguda, cirrosis e insuficiencia hepática.

Objetivos

Describir y analizar las características clínicas, perfil bioquímico, estrategias diagnósticas, opciones de tratamiento y evolución a largo plazo de una cohorte de pacientes con diagnóstico de EW atendidos en un centro de alta complejidad pediátrico.

Materiales

Estudio descriptivo, retrospectivo. Se analizaron las siguientes variables: edad, sexo, formas de presentación, perfil de laboratorio, escala de gravedad, histología y terapéuticas instauradas.

Resultados

Se analizaron los datos de 38 pacientes (52% mujeres) atendidos durante el período 10/1989-5/2026. La mediana de edad al diagnóstico fue de 13 años (r: 4-16). Las principales formas de presentación fueron:  insuficiencia hepática (n:23, 60%), hipertransaminasemia crónica (n:8, 21%), diagnóstico por pesquisa familiar (n:4, 11%) y compromiso neurológico (n:3, 8%).

Dentro de los métodos diagnósticos, la ceruloplasmina media fue de 7 mg/dl (n:38), la cupruria basal media de 1465 mcg/24 hs (n:33), cupruria provocada con prueba de D-Penicilamina 3610 mcg/24 hs (n:27). Se detectó anemia hemolítica Coombs negativa en 5 pacientes (14%) y anillo de Kayser-Fleischer en 12 (31%). La cuantificación de cobre en tejido hepático realizada desde 2015 (n:6) tuvo una media de 698,25 mcg/g.

	BT mg/dl*	AST UI/L*	ALT UI/L*	TP (%)*	Albúmina*
IH (n:23)	11	230	188	26	2,5
Sin IH (n: 11)	0,4	64	141	85	4,1
Pesquisa familiar (n: 4)	0,9	62	126	100	4

*media. IH: insuficiencia hepática. 

La anatomía patológica realizada en 24 pacientes (17 biopsias hepáticas, 7 muestras de explantes hepáticos) informó cirrosis hepática y esteatosis como los hallazgos más frecuentes. 

Los pacientes fueron tratados con D-penicilamina (n: 35, 92%), acetato de zinc (n:2, 5%) y trientina (n: 4, 10%), 3 de estos últimos por efectos adversos de la D-penicilamina (mielotoxicidad, farmacodermia).

En el grupo de los 23 pacientes con insuficiencia hepática la media de la escala del Kings College fue de 11, de los cuales 10 pacientes recuperaron la función hepática (43%) y 13 (57%) tuvieron mala evolución (9 fueron trasplantados, 2 fallecieron y 2 permanecen en lista de espera de trasplante hepático).

Los 15 pacientes restantes sin insuficiencia hepática presentaron buena evolución.

Conclusión

La edad de presentación fue en la adolescencia.
La mayoría de los pacientes se presentaron con insuficiencia hepática.
El tratamiento farmacológico fue bien tolerado en todos los grupos, permitiendo la recuperación de la función hepática en un elevado porcentaje de pacientes.

Primer Autor: MARIA MAGDALENA PEPE

Autores: Maria Magdalena Pepe; Giselle Areny; Verónica Aráoz; Jesús Serpa; Juliana González; Carina Santacruz; Mercedes Pérez; Christian Weyersberg; Susana Lopez;

Introducción

La Enfermedad de Wilson (EW) es una rara condición genética autosómica-recesiva del metabolismo del cobre causado por mutaciones en el gen ATP7B. Aunque clásicamente afecta al hígado y sistema nervioso, un artículo reciente vincula la disfunción de ATP7B con la pérdida de la integridad de la barrera intestinal, el estrés oxidativo tisular y la predisposición a la Enfermedad Inflamatoria Intestinal (EII). La asociación entre EW y Enfermedad de Crohn (EC) es un escenario infrecuente que plantea desafíos diagnósticos y terapéuticos.

Objetivos

Nuestro objetivo es presentar el caso de un paciente con enfermedad de Wilson asociado a enfermedad de Crohn.

 

Descripción

Paciente masculino de 7 años, con antecedentes de hipotiroidismo e hipertransaminasemia fluctuante con valores duplicados o triplicados del valor normal desde los 4 años, que consultó por un cuadro de diarrea inflamatoria y dolor abdominal cólico de 5 meses de evolución. Clínicamente sin estigmas de cronicidad hepática, con buen progreso ponderal. 

Dentro del plan de estudios por su parte hepática, se descartaron etiologías virales y déficit de alfa 1 antitripsina, como hallazgos positivos presentó IgG 1870 mg/dl, ASMA 1/40, FAN 1/640, ceruloplasmina de 4 mg/dl, cupruria de 24 horas de 94.5 mcg/24h y cupruria provocada con D-penicilamina de 733 mcg/24h.

La histología hepática mostró un cuadro hepatítico mixto portal con esteatosis (15-20%), Índice de Actividad Histológica 4/18 y fibrosis estadio 2-3/6 (Knodell-Ishak). Peso de cobre en tejido hepático 73 mcg/gr.

Ante estudios poco concluyentes, y debido a la alta sospecha de enfermedad de Wilson, se solicitó estudio molecular mediante secuenciación del gen ATP7B que confirmó dicho diagnóstico al detectar dos variantes patogénicas en estado heterocigota. 

De la parte gastroenterológica se solicitó calprotectina fecal con valores mayores a 1800 mcg/g, descartando causas infecciosas. Endoscopia digestiva: compromiso duodenal y pancolitis moderada parcheada. Histología: compatible con Enfermedad de Crohn. Entero Resonancia normal. Cápsula endoscópica sin compromiso de intestino delgado. 

El paciente inició tratamiento D penicilamina para EW y mesalazina para EC. 

A 18 meses del inicio de tratamiento, el paciente se encuentra en remisión clínica, con buen progreso pondoestatural, hepatogramas normales, cuprurias elevadas acorde al tratamiento instaurado, calprotectina normal y remisión endoscópica.

Conclusión

Este caso expone una presentación simultánea altamente infrecuente y destaca la importancia de descartar EW en pacientes con compromiso hepático asociado a enfermedad inflamatoria intestinal.

Primer Autor: MARIA MAGDALENA PEPE

Autores: Maria Magdalena Pepe; Ivana Gallay; Laura Busquet; Gabriela Wede; Leandro Lauferman; Gonzalo Lambert; Reijenstein Hayellen; Esteban Halac; Sergio Sierre; Marcelo Dip; Susana Lopez; Adriana Bottero; Ana Rocca;

Introducción

La hipertensión portal izquierda es una rara condición causada principalmente por obstrucción total o parcial del flujo de la vena esplénica secundaria a compresión,  inflamación, trombosis o instrumentación quirúrgica. Existen pocos casos reportados en la bibliografía de pacientes con hemorragia por varices gástricas secundarias a estenosis idiopática de la vena esplénica. No se han reportado casos en edad pediátrica.  Ante el fracaso de la terapia endoscópica, la esplenectomía se considera el tratamiento curativo ya que disminuye el flujo colateral hacia las varices gástricas y previene su recurrencia. No existe consenso para la estrategia terapéutica en pacientes asintomáticos.

Objetivos

Reportar el caso de un adolescente con hipertensión portal izquierda secundaria a estenosis idiopática de la vena esplénica.

Descripción

Paciente de 14 años derivado a nuestra institución para estudio. Antecedente de hemorragia digestiva alta a los 13 años con endoscopía sin várices esofágicas y presencia de  várice gástrica aislada en techo (IGV1) tratada con esclerosis con cianocrilato. 

Se realizaron: 

-Laboratorio: enzimas y función hepática normales, citopenias interpretadas secundarias a hiperesplenismo. 
-Ecografía abdominal: hígado y doppler hepático normales, esplenomegalia 16.6 cm, con múltiples colaterales esplénicas. 
-Elastografía hepática: 6.5 kPa y esplénica: 36.2 kPa. 
-Angiotomografía abdominal: interrupción del trayecto de vena esplénica a 2.5 cm del confluente esplenomesaraico. Múltiples colaterales dorsales, en epiplón y en el techo gástrico que drenan al tronco portal. Esplenomegalia. 
-Portografía transhepática: vena porta permeable, estenosis de vena esplénica a 2 cm del confluente esplenomesentérico, no siendo posible el tratamiento endovascular. Gradiente porto-sistémico de 2 mmHg. 
-Biopsia hepática con hallazgos no específicos interpretados por hipoflujo portal.
Presentó resangrado digestivo con descompensación hemodinámica y requerimiento transfusional, recibiendo tratamiento con octreotide, inotrópicos y nueva esclerosis de várice gástrica con cianocrilato.

Por evolución desfavorable con imposibilidad de tratamiento endovascular, se realizó esplenectomía con ligadura de vena gástrica y vasos cortos. 

No repite sangrados digestivos en su evolución. 

Conclusión

La Hipertensión Portal Izquierda es una entidad rara que debe sospecharse en paciente con várices gástricas aisladas.

En pacientes que presentan complicaciones y ante el fracaso de la terapia endoscópica, considerar la esplenectomía como tratamiento efectivo.

Primer Autor: DARIO LEANDRO PEDROZO

Autores: Dario Leandro Pedrozo; Olive, Maria; Bordato, Juan; Cuevas, Cristela Eliana; Manassero, Luciano; Pochettino, Sandra; Aliverti, Gustavo Hector;

Introducción

El término colestasis neonatal se refiere a las formas de disfunción hepática en el neonato o lactante que se manifiestan clínicamente como ictericia debido a hiperbilirrubinemia conjugada.

Los hallazgos clínicos y bioquímicos son similares en las diversas etiologías, tanto patologías infecciosas, tóxicas, endocrinológicas, inmunológicas o por defectos genéticos. 

En décadas anteriores la mayoría de los neonatos eran clasificados como “colestasis neonatal idiopática”, término que evidencia una clara ausencia de diagnóstico. Los avances de la genética han permitido detectar las bases moleculares de patologías previamente enigmáticas, identificando etiologías específicas, relacionando genotipo-fenotipo, acercando nuevas terapéuticas y consejo genético familiar.

Se estima que más de 1/3 de las colestasis neonatales tienen un origen genético. La técnica de secuenciación de nueva generación (NGS) y el análisis del exoma completo, permiten identificar trastornos que no podrían diagnosticarse por analítica o biopsia hepática.

Un ejemplo de ello es la mutación del gen CLDN1, extremadamente rara enfermedad autosómica recesiva, que resulta en ausencia o inactivación de la proteína con pérdida de función de la unión estrecha claudina -1. 

Conocido como Síndrome de Ictiosis Neonatal y Colangitis esclerosante (NISCH, por sus siglas en inglés), se caracteriza por gran variabilidad fenotípica intra e inter familiar. Puede presentarse con afectación hepática que va desde colestasis transitoria hasta la evolución cirrótica con compromiso ectodérmico como anomalías de piel, pelo, cejas, pestañas, y sutil dimorfismo facial. En estadíos tempranos, la enfermedad puede simular una atresia de vías biliares.

Objetivos

Describir la evolución de una paciente con síndrome de NISCH con la variante homocigota del gen CLDN1 Arg81His

Descripción

Paciente femenina derivada a los 2 meses de edad, RNTPAEG, embarazo controlado y serologías maternas negativas. Antecedente de ictericia neonatal fisiológica en los primeros días de vida sin requerimiento de luminoterapia. Screening neonatal normal.

Consulta por ictericia, coluria, acolia y rechazo al alimento. Se constata hiperbilirrubinemia directa (BT 22.8 mg/dl BD 17.08 mg/dl), hipertransaminasemia (ASAT 1463 UI/L, ALAT 1012 UI/L), GGT dentro de parámetros normales (80 U/L) e hipoglicemias (39 mg/dl). Serologías virales CMV+ en sangre y orina, STORCH, ecografía abdominal y colangioresonancia sin hallazgos patológicos. Se realiza colangiografía intraoperatoria que descarta atresia de vías biliares y biopsia hepática que informa hepatitis neonatal con fibrosis porta-porta, colestasis intrahepatocitaria, canalicular y marcada proliferación colangiolar/canalicular y de conductos biliares portales, hallazgos vinculables a Colangitis esclerosante Neonatal. PCR +CMV en muestra de tejido hepático. Inicia tratamiento con acido ursodesoxicólico y vitaminas liposolubles.

Paciente que persiste con colestasis, hipoglucemias recurrentes y falla de medro. Estudio metabólico ampliado descarta errores innatos del metabolismo, RMI y laboratorio específico para hipopituitarismo sin alteraciones. Se solicita análisis molecular de exoma clínico para colestasis neonatal que detectó la variante c.242G>A (p.Arg81His) en homocigosis en el gen CLDN1, clasificada como probablemente patogénica según criterios ACMG.

Evolución favorable, al año de vida, manifiesta mejoría clínica y bioquímica con normalización de la bilirrubina, descenso de enzimas hepáticas y mejoría de curva ponderal. Se observan anomalías de dentición (hipodoncia, piezas dentales cónicas y alteración del esmalte dental), lesiones en piel compatibles con eczema atópico crónico, pestañas esparcidas y prurito crónico. Se descarta hipertensión portal por screening.

Conclusión

La presencia de colestasis persistente, anatomía patológica vinculable a Colangitis esclerosante asociada a la aparición posterior de manifestaciones ectodérmicas (eczema y alteración dentarias), orientó la sospecha diagnóstica hacia una etiología genética, concomitante con infección por citomegalovirus.

La identificación de la variante hallada en el gen CLDN1 en homocigosis permitió establecer el diagnóstico y realizar asesoramiento genético familiar.

Este caso destaca la importancia de considerar enfermedades genéticas poco frecuentes dentro del abordaje de la colestasis neonatal persistente. El diagnóstico molecular precoz puede modificar estrategias de seguimiento, tratamiento y pronóstico, evitando la realización de estudios innecesarios y disminuyendo costos.

 

Primer Autor: MARÍA AGUSTINA PRECHI

Autores: María Agustina Prechi; Viviana Iglesias; Jazmin Tcherbbis Testa; Gisella Villamayor; Laura Perez Gagni; Florencia Recanatini;

Introducción

El Tacrolimus es un inhibidor de calcineurina utilizado en pacientes trasplantados. Sus efectos adversos más frecuentes son nefrotoxicidad, neurotoxicidad, hipertensión y diabetes. La asociación entre pancreatitis y Tacrolimus descrita es infrecuente. 

Se presenta el caso clínico de un paciente pediátrico trasplantado hepático que presentó pancreatitis aguda grave, inducida por Tacrolimus. 

Objetivos

Se realiza este reporte para alertar a la comunidad científica que ante la presencia de signos y síntomas compatibles, se sugiere suspender inmunosupresión, descartar otras causas posibles y evaluar rotar inmunosupresión.

Descripción

Paciente masculino de 5 años de edad, trasplantado hepático por acidemia argininosuccínica, consultó 2 meses postrasplante por dolor abdominal moderado generalizado, asociado a vómitos incoercibles de contenido gástrico. Afebril. Por presentar mal estado general y signos de deshidratación moderada, se realizó expansión hídrica, hemocultivos y se indicó antibioticoterapia empírica. 

Se realizaron estudios de búsqueda etiológica que informaron: 

Laboratorio con Amilasa de 253 UI/L, Lipasa de 1023 UI/L.  CaI.iónico 1.22, Na 135 meq/l, K 3.4 meq/l, Cl 102 meq/l, TP 80 %, rin 1.15 KPTT 29 seg, GB 14000 mm3 (NS NS54/L44)/ pl 490.000mm3/Hb 14 g/dl,  alb 4 gr/dl, cr 0.27, Urea 26, Hepatograma Sa/got 86 mg/dl/gpt 95 mg/dl/Fal 247 mg/dl Ggt 123 UI/L, P 4.4, mg 1.35. Se interpretó laboratorio compatible con pancreatitis con leucocitosis y hepatitis colestásica. 

Ecografía abdominal: imagen heterogénea perirrenal izquierda de 7.6 cm, sugerente de colección. Líquido libre en cavidad abdominal, interasas, transcavidad de los epiplones, ambas fosas ilíacas, hipocondrio y flanco izquierdo.

TAC de abdomen: páncreas heterogéneo, hipodenso, sin claro plano de clivaje con extensas colecciones peripancreáticas en relación a necrosis. Parénquima preservado a nivel de parte de la cabeza y el proceso uncinado. 

Evolucionó con empeoramiento clínico. A las 48 hs presentó shock séptico descompensado con sme. Respuesta inflamatoria sistémica, alteración del sensorio, hipotensión, falla hepática y coagulación intravascular diseminada. 

Ingreso a quirófano para colocación de drenaje transgastrico de colección pancreática, con mejoría transitoria reingresando a quirófano a los 4 días por evidencia de colección y necrosis pancreática extensa, con paracentesis y colocación de nuevo drenaje. 

Permaneció en terapia intensiva 15 días. Requirió asistencia respiratoria e inotrópicos. Recibió múltiples transfusiones de hemoderivados, infusión continua de diuréticos y pasajes de albúmina para mantener diuresis y balances negativos. Mantuvo antibióticos y antifúngicos empíricos hasta descartar causas infecciosas y soporte nutricional parenteral hasta lograr tolerancia oral a fórmulas hidrolizadas. Evolucionó favorablemente mejorando sus parámetros bioquímicos, clínicos e imagenológicos.

Como estudio de pancreatitis aguda se realizaron serologías para hepatitis A,B y C, Citomegalovirus que resultaron negativas. Rescato en virológico de secreciones nasofaríngeas rhinovirus. Resto de cultivos negativos ( Hemocultivos, cultivo de líquido peritoneal, cultivo de colecciones pancreáticas, urocultivo). No presentó litiasis biliar, contaba con perfil lipídico normal y normocalcémico.

Al momento de la consulta recibía Tacrolimus como inmunosupresor, con dosaje de 10.5 ng/ml. Por sospecha de efecto adverso a drogas se roto inmunosupresión a Sirolimus cuando el estado general del paciente lo permitió. 

Se asumió el cuadro como pancreatitis aguda grave de la Clasificación revisada de Atlanta (2012). Puntuación de escala de Naranjo de 8. 

Puntuación total de

5 a 8
Probable . La reacción (1) siguió una secuencia temporal razonable después de un fármaco, (2) siguió a una respuesta reconocida al fármaco sospechoso, (3) se confirmó por la abstinencia, pero no por la exposición al fármaco, y (4) no pudo explicarse razonablemente por las características conocidas del estado clínico del paciente.

Resuelto el cuadro, comprobando correcta funcionalidad del páncreas exógeno y endócrino, el paciente se externo con Sirolimus como droga inmunosupresora  continuando al momento sin complicaciones. 

Conclusión

La pancreatitis aguda grave inducida por tacrolimus es una complicación infrecuente pero potencialmente fatal, con una mortalidad de hasta 30% según la Clasificación revisada de Atlanta (2012). En pacientes bajo inmunosupresión que desarrollen síntomas compatibles con pancreatitis, debe considerarse esta etiología, y considerar precozmente la suspensión del fármaco.

Primer Autor: MARÍA CLAUDIA NAVAS ACOSTA

Autores: María Claudia Navas Acosta; Maria Leonor Iturralde Macias; Debora Kempf Da Silva; Renata Rostirola Guedes; Sandra Maria Gonçalves Vieira;

Introducción

El síndrome de Budd-Chiari (SBC) es una entidad rara en la población pediátrica, caracterizada por la obstrucción del drenaje venoso hepático a cualquier nivel: venas hepáticas, vena cava inferior (VCI) suprahepática o aurícula derecha con manifestaciones clínicas variables que van desde formas asintomáticas hasta insuficiencia hepática aguda (IHA). Su diagnóstico representa un desafío debido a la baja frecuencia y a la inespecificidad de los síntomas iniciales.

Objetivos

El SBC es una causa infrecuente de IHA en pediatría. Este caso destaca la importancia de considerar alteraciones vasculares hepáticas en niños con insuficiencia hepática aguda de etiología inicialmente indeterminada. El diagnóstico precoz mediante estudios vasculares permitió establecer el tratamiento anticoagulante; sin embargo, la evolución hacia hipertensión portal severa y ascitis refractaria hizo necesario el trasplante hepático.

Descripción

Masculino de 4 años, previamente sano, inició cuadro de dolor abdominal súbito asociado a vómitos en julio de 2024. Fue evaluado en múltiples ocasiones, recibiendo tratamiento empírico para amigdalitis y parasitosis, sin mejoría clínica, presentó también eritema malar y episodios ocasionales de artralgia en rodilla.

Tras empeoramiento súbito del dolor abdominal, fueron solicitados laboratorios evidenciando elevación importante de transaminasas y hepatomegalia durante examen fisico, siendo derivado a un hospital terciario. 

Al ingreso presentaba ascitis, hepatomegalia y alteración de la función hepática, con ALT 607 U/L, AST 1139 U/L, INR 2,38 y factor V de 51%, ecodoppler evidenciando hígado con dimensiones aumentadas, 14 cm desde línea medioclavicular derecha, con contornos regulares y ecogenicidad homogénea, con aumento de ecogenicidad peri-portal por edema, configurando un cuadro de insuficiencia hepática aguda. Se inició manejo específico con N-acetilcisteína, aciclovir y antibioticoterapia de amplio espectro. 

La investigación etiológica descartó causas infecciosas como hepatitis virales, citomegalovirus, Epstein-Barr, dengue, VIH, herpes virus, parvovirus y COVID-19, así como enfermedades metabólicas, autoinmunes y enfermedad de Wilson. Debido a la presencia de artralgias, rash malar e IHA sin causa definida, se solicitó una angiotomografía abdominal que evidenció trombosis de la vena hepática derecha, disminución difusa del calibre de la vena cava inferior intrahepática y circulación colateral, confirmando el diagnóstico de síndrome de Budd-Chiari.

Se inició anticoagulación plena con heparina, posteriormente sustituida por enoxaparina y rivaroxabán. Durante la evolución presentó ascitis recurrente y progresiva, requiriendo múltiples paracentesis terapéuticas. La investigación de trombofilias fue negativa para mutación JAK2 V617F, mutación del factor V Leiden, mutación de la protrombina G20210A, síndrome antifosfolípido y hemoglobinuria paroxística nocturna. Se observaron niveles reducidos de proteína C, proteína S y antitrombina, interpretados en el contexto de la insuficiencia hepática.

La evolución se complicó con hipertensión portal clínicamente significativa, hemorragia digestiva alta secundaria a várices esofágicas y gástricas, sometiéndose a ligadura elástica e inyección de cianoacrilato. Se intentó la realización de un shunt portosistémico intrahepático transyugular (TIPS), sin éxito debido a limitaciones anatómicas. La biopsia hepática mostró necrosis hepática submasiva.

Ante la persistencia de ascitis refractaria, episodios recurrentes de sangrado digestivo y progresión de la enfermedad hepática, el paciente fue incluido en lista de trasplante hepático y recibió un trasplante de donante fallecido el 4 de octubre de 2024.

Conclusión

El síndrome de Budd-Chiari debe incluirse en el diagnóstico diferencial de la insuficiencia hepática aguda pediátrica. La sospecha clínica temprana y la realización oportuna de estudios vasculares son fundamentales para el diagnóstico y el manejo, pudiendo modificar el pronóstico y orientar estrategias terapéuticas, incluido el trasplante hepático.

Primer Autor: SARA EILEEN SMILES

Autores: Sara Eileen Smiles; Carol Lezama Elecharri; María Solaegui; Marcela Galoppo; Sabrina Torres; Micaela Wisniacki; Fabián Salgueiro; Pablo Malgrino; Andrea Guglielmino;

Introducción

El cavernoma portal (CVP) consiste en una red de colaterales periportales que reemplaza parcial o totalmente a la vena porta como consecuencia de su obstrucción crónica. En pediatría se asocia a canalización umbilical, onfalitis, sepsis neonatal y otros factores de riesgo para trombosis portal. Sin embargo, cerca de la mitad de los pacientes carece de antecedentes predisponentes identificables, lo que ha llevado a plantear que ciertos casos podrían corresponder a una malformación congénita del sistema portal.

Constituye la principal causa de hipertensión portal extrahepática en la infancia y suele manifestarse como hemorragia digestiva alta, esplenomegalia o hiperesplenismo. La edad de presentación es variable, sin embargo suele identificarse en la infancia. 

Aunque las características clínicas de esta entidad han sido ampliamente descritas, la evidencia sobre el impacto de los factores predisponentes para trombosis portal en su presentación, evolución clínica y pronóstico a largo plazo es limitada.  

 

Objetivos

Describir las características clínicas, el tratamiento y la evolución de pacientes pediátricos con CVP, comparando pacientes con y sin antecedentes perinatales asociados a trombosis portal.

Materiales

Estudio observacional, retrospectivo, realizado mediante revisión de historias clínicas de pacientes con CVP atendidos en un hospital pediátrico de tercer nivel de la Ciudad Autónoma de Buenos Aires entre 2000 y 2025. 

 

Resultados

Se analizaron las historias de 41 pacientes con diagnóstico de CVP, se excluyeron 5 por no contar con antecedentes precisos. De 36 pacientes, 23 eran mujeres. Diecinueve pacientes presentaron antecedente de riesgo para trombosis portal: 17 canalización umbilical y 2 onfalitis en el período neonatal. Los 17 niños restantes no presentaban antecedentes perinatales de relevancia.

La mediana de edad al diagnóstico fue 24 meses (r:5m- 11a4m) en los pacientes con factores de riesgo y 36 meses (r:4m-13a) en aquellos sin antecedentes (p=0,057). 

La hemorragia digestiva alta (HDA) fue la presentación más frecuente en ambos grupos, observada en 68,4% de los pacientes con antecedente de riesgo y en 52,9% de aquellos sin antecedente. La esplenomegalia fue la segunda manifestación más frecuente, representando 26,3% y 23,5% de los pacientes de cada grupo, respectivamente. Tres pacientes sin antecedentes perinatológicos fueron derivados por bicitopenia. En un paciente de cada grupo el diagnóstico fue un hallazgo incidental. 

En el grupo de pacientes con factores de riesgo, la patología asociada más frecuente fue el retraso neuromadurativo (5/19) y en el grupo sin factores de riesgo, 4/17 presentaron diagnósticos de síndromes genéticos específicos y uno asplenia congénita. 

Durante el seguimiento, el 80% de los pacientes presentó al menos un episodio de HDA; 84% de los pacientes con antecedentes y 77% de aquellos sin. La mediana de edad al primer sangrado fue de 24 meses (r:6m-11a6m) en los pacientes del primer grupo y 32 meses (r:5m-12a) en el segundo (p=0,6). El promedio de episodios de HDA por paciente fue de 1.9 en el primer grupo y 1.4 en el segundo (p= 0,2). 

Catorce pacientes fueron tratados con banding, en 7 se logró la erradicación. Del primer grupo se trataron 8 niños y en 4 la erradicación fue exitosa. Del segundo grupo se trataron 6 y en 3 se logró la erradicación. Cabe destacar que la ligadura con bandas se implementó en nuestro centro en 2010. 

Catorce pacientes fueron sometidos a cirugía de derivación por fracaso o imposibilidad de tratamiento endoscópico: 10/19 en el primer grupo (52,6%) y 4/17 en el segundo (23,5%) (p=0,10). De los pacientes canalizados, en seis casos el shunt constituyó la primera opción y en los cuatro restantes se indicó tras el fracaso del tratamiento endoscópico. En el grupo sin antecedentes, tres procedimientos se realizaron luego del fracaso del tratamiento endoscópico y uno como tratamiento inicial.  

Un paciente con antecedentes perinatales, en la cual se logró la erradicación endoscópica, desarrolló hipertensión portopulmonar leve. Otro paciente sin antecedentes desarrolló síndrome hepatopulmonar, que resolvió luego de la realización de shunt Meso-Rex; a los dos años del procedimiento presentó HDA constatándose disfunción del shunt y desarrollando hipertensión portopulmonar tratada médicamente hasta su paso a centro de adultos. 

 

Conclusión

La CVP constituye una entidad heterogénea cuya etiología no siempre puede ser establecida. Los pacientes con y sin factores de riesgo perinatales para trombosis portal presentaron formas de presentación y evolución similares. Sin embargo, aquellos con antecedentes perinatológicos de relevancia requirieron con mayor frecuencia cirugía de derivación. Estos hallazgos sugieren que podrían existir diferencias evolutivas vinculadas a la etiología de la enfermedad. 

 

Primer Autor: VIRGINIA SCARANO

Autores: Virginia Scarano; Malla Ivone; Minetto Julia; Aredes Diego; Cervio Santiago; Conde Stefania; Degrave Florencia; Galvan Eugenia; Iglesias Viviana; Jacobo Dillon Agustina; Lauferman Leandro; Pastorino Julieta; Reijenstein Hayellen; Teplisky Dario; Dip Marcelo; Halac Esteban;

Introducción

La trombosis severa de la vena porta (TVP) representa un importante desafío quirúrgico en el trasplante hepático pediátrico. En casos excepcionales de trombosis difusa que compromete la vena porta y la vena mesentérica superior (VMS), puede ser necesaria una hemitransposición cavoportal (HTCP) tras el fracaso de las alternativas quirúrgicas convencionales, evitando la necesidad de un trasplante multivisceral. Presentamos el caso de una paciente en quien se realizó dicha técnica con buena evolución.

Objetivos

Presentar el caso de un paciente en quien se realizó una hemitransposición cavoportal como procedimiento de rescate tras el fracaso de las alternativas convencionales de reconstrucción portal, describiendo su evolución y resultados.

Descripción

Paciente de 5 meses con diagnóstico de atresia de vías biliares sin cirugía de Kasai previa, sometida a trasplante hepático con donante vivo relacionado. Los estudios de imágenes pretrasplante mostraron fibrosis hepática avanzada sin evidencia de trombosis portal. Durante la cirugía se identificó una vena porta hipoplásica (3 mm), por lo que fue necesaria una portoplastía con interposición de injerto venoso. A pesar de múltiples reconstrucciones portales mediante injertos venosos entre la vena porta y la vena mesentérica superior, la ecografía Doppler demostró ausencia persistente de flujo portal. Ante esta situación se decidió realizar una hemi transposición cavoportal término-lateral en el quinto día postoperatorio. Los controles ecográficos posteriores mostraron adecuados flujos vasculares.

La evolución postoperatoria se complicó con quiloperitoneo y edema generalizado que requirió soporte nutricional especializado, y embolización de vasos linfáticos debido a la dilatación y tortuosidad de los mismos evidenciados en estudio de linfografía. La paciente también presentó un rechazo celular agudo moderado, tratado exitosamente con pulsos de corticoides intravenosos, y una fístula arterioportal secundaria a una biopsia hepática, que fue tratada mediante intervencionismo.
Se observó una mejoría clínica progresiva, con resolución del drenaje quiloso y del edema. Durante el seguimiento, la paciente mantuvo flujos vasculares conservados, adecuada función hepática, ecografía con elastografía sin alteraciones y buen estado nutricional.

Conclusión

La hemi transposición cavoportal es un procedimiento de rescate poco frecuente y complejo que puede constituir una alternativa viable en pacientes pediátricos sometidos a trasplante hepático con trombosis de la vena porta y del sistema mesentérico, cuando fracasan las técnicas convencionales de reconstrucción portal. A pesar de la significativa morbimortalidad postoperatoria, es posible alcanzar una adecuada función del injerto y resultados clínicos favorables mediante un abordaje multidisciplinario.

Primer Autor: MARIA STEFANIA CONDE

Autores: Maria Stefania Conde; Ivone Malla; Julia Minetto ; Diego Aredes; Paula Aulicino; Daniela Borgnia; Santiago Cervio; Florencia Degrave ; Mauro García ; Viviana Iglesias ; Agustina Jacobo Dillon; Leandro Lauferman ; Andrea Mangano; Eduardo Motto; Julieta Pastorino; Hayellen Reijenstein; Elisa Sajaroff; Virginia Scarano; Veronica Solernou; Marcelo Dip; Esteban Halac;

Introducción

La hepatitis aguda grave mediada por activación CD8 es una entidad inmunomediada emergente, caracterizada por activación de linfocitos T CD8+, compromiso hepatocelular severo y riesgo de progresión a falla hepática aguda. Su reconocimiento precoz podría permitir tratamiento inmunomodulador dirigido y modificar la necesidad de trasplante hepático en pacientes previamente categorizados como falla hepática aguda de etiología indeterminada.

Objetivos

Describir las características clínicas, bioquímicas, inmunológicas, histopatológicas, terapéuticas y evolutivas de pacientes pediátricos con hepatitis aguda grave con o si falla hepática, de etiología indeterminada y perfil compatible con activación CD8.

Descripción

Pacientes y métodos

Estudio descriptivo, retrospectivo, realizado entre julio de 2023 y mayo de 2026 en un centro terciario de Pediatría. Se incluyeron pacientes de 1 a 18 años con hepatitis aguda grave con transaminasas superiores a 500 UI/L de etiología indeterminada y perfil bioquímico e inmunológico compatible con activación CD8 referido como inversión de la relación CD4/CD8 y/o DR CD8+ elevado. Se analizaron variables clínicas, bioquímicas, inmunológicas, cargas virales, requerimiento de unidad de cuidados intensivos (UCI), asistencia respiratoria mecánica (ARM), hemodiafiltración, biopsia hepática, tratamiento inmunomodulador y evolución clínica. La evaluación inmunológica incluyó subpoblaciones linfocitarias, relación CD4/CD8 y expresión de HLA-DR en CD8. En pacientes con falla hepática aguda se administró timoglobulina de conejo endovenosa a dosis de 4 mg/kg/día durante 4 días (segun segunda rama del protocolo Triumph). En caso de síntesis hepática conservada se indicó esquema alternativo de 1,5 mg/kg/día EV durante 7 días. La premedicación incluyó difenhidramina 1 mg/kg EV y corticoide 1 mg/kg EV del día 1 al 4, con descenso progresivo desde el día 5 hasta suspensión al día 42. Cuando fue posible se realizó biopsia hepática para evaluar infiltrado TCD8 en tejido hepático que confirme el diagnóstico, sin demorar el inicio del tratamiento. Las variables categóricas se reportaron como frecuencias y las variables continuas como medianas y rangos. 

Resultados

 se incluyeron 11 pacientes, con mediana de edad de 7 años (r: 2 a 14); 10/11 fueron varones (91%). Al inicio del tratamiento (coincidente con los valores más alterados) la mediana de bilirrubina total fue de 18 mg/dL (r: 10,8 a 25,6), bilirrubina directa 17 mg/dL (r: 7,9 a 25), TGO 1697 UI/L (r: 900 a 7880), TGP 1900 UI/L (r: 1275 a 6197), RIN 2,8 (r: 1,9 a 11) y amonio 101 µmol/L (r: 41 a 687). Cuatro pacientes requirieron ingreso a UCI (36,3%), dos ARM (18,1%) y dos hemodiafiltración (18,1%). Un paciente ingresó derivado tardíamente en ARM y hemodiafiltración, falleciendo a las 12 horas del ingreso, interpretándose el desenlace en relación con la demora en la derivación. Este fue el único caso de evolución desfavorable. La mediana de linfocitos al ingreso fue de 1570/mm³ (r: 332 a 7420), con mediana de relación CD4/CD8 de 0,4 (r: 0,06 a 1,2). La expresión de HLA-DR en CD8 estuvo disponible en 9 pacientes, con mediana de 76% (r: 8 a 95). Solo un paciente presentó carga viral positiva para adenovirus (6325 copias/mL; 3,8 log). Se realizó biopsia hepática en 5/11 pacientes. En todos los casos biopsiados, la anatomía patológica mostró infiltración del tejido hepático por linfocitos T CD8 en porcentaje significativo. En el paciente con carga viral positiva para adenovirus se descartó inclusión citoplasmática del mismo. La mediana de tiempo de inicio de timoglobulina desde el ingreso fue de 2 días (r: 0 a 6). La mediana de internación fue de 17 días (r:1 a 29). El tiempo hasta la normalización del RIN (<1,5) desde el inicio de timoglobulina fue de 3 días (r: 2 a 14) y del seguimiento de la cohorte fue de 242 días (r: 10 a 519). Uno de los 11 pacientes, si bien normalizo el RIN y el hepatograma en su evolución, presentó aplasia medular con requerimiento de trasplante de médula ósea. Ningún paciente requirió trasplante y la sobrevida global fue de 91%. No se registraron efectos adversos asociados al pasaje de Timoglobulina en nuestra cohorte.

Conclusión

En nuestra serie, los pacientes presentaron perfil bioquímico caracterizado por gran colestasis y valores muy elevados de transaminasas, activación CD8 periférica y, en los casos biopsiados, infiltración hepática CD8 significativa. La identificación temprana de este perfil asociada al uso de timoglobulina de conejo como estrategia inmunomoduladora dirigida, evitó el trasplante hepático en pacientes que previamente eran categorizados como falla hepática aguda indeterminada. Desde julio de 2023, en nuestro centro no se realizaron trasplantes hepáticos por falla hepática aguda de etiología indeterminada en pacientes con este fenotipo clínico-inmunológico. Creemos importante el reporte de esta experiencia para ayudar a la toma de decisiones en pacientes pediátricos con este cuadro crítico.

Primer Autor: MARIA STEFANIA CONDE

Autores: Maria Stefania Conde; Julieta Pastorino; Ivone Malla; Julia Minetto; Diego Aredes; Santiago Cervio; Florencia Degrave ; Agustina Jacobo Dillon; Leandro Lauferman; Maria Laura Lisdero; Hayellen Reijenstein; Virginia Sacarano; Noemi Zarate; Emilse Pintos; Marcelo Dip; Esteban Halac;

Relato

Introducción: El trasplante hepático pediátrico constituye el tratamiento definitivo para niños con falla hepática aguda, enfermedad hepática crónica avanzada y otras patologías irreversibles. En Argentina, la atención de estos pacientes se ha concentrado históricamente en centros de alta complejidad, generando desigualdades regionales en el acceso al trasplante, demoras en la derivación oportuna y fragmentación en el seguimiento postrasplante. Presentamos un programa de seguimiento de pacientes pre y post trasplantados hepáticos en Argentina generado para descentralizar la atención de los pacientes TH y mejorar la accesibilidad para aquellos que así lo requieran. Objetivos: Reporte resultados del Programa LAZOS en la accesibilidad a la evaluación pre trasplante hepático, en el seguimiento local de los pacientes trasplantados hepáticos y en la resolución de intercurrencias clínicas en cada provincia. Métodos: Estudio descriptivo de las consultas realizadas durante 01/09/2024 al 01/06/2026 en el marco del Programa LAZOS. Inicialmente se realizó una geolocalización de los pacientes trasplantados hepáticos pediátricos en seguimiento, identificando su distribución por provincias. Posteriormente se efectuó una búsqueda de hospitales pediátricos de alta complejidad en cada jurisdicción, donde se identificaron y contactaron médicos referentes provinciales. A estos profesionales se les realizó una encuesta estructurada para valorar los recursos hospitalarios disponibles. El modelo organizativo se basa en la articulación entre el médico LAZOS del Servicio de Trasplante Hepático del Hospital Garrahan y los médicos referentes provinciales. Los casos son presentados y/o consultados por los equipos provinciales mediante canales de comunicación directa. El médico LAZOS evalúa cada caso y define conductas en modalidad de disponibilidad permanente 24 horas, 7 días de la semana, brindando sostén clínico a los equipos provinciales. Resultados: Durante el período de estudio se resolvieron 755 consultas correspondientes a 320 pacientes, con una media de 2,3 consultas por paciente. Del total de consultas, el 20% correspondió a evaluaciones iniciales de pacientes en etapa pretrasplante hepático, mientras que el 80% restante se relaciona con el seguimiento de pacientes trasplantados hepáticos. De las 149 consultas de primera evaluación, el 33% (n=50) correspondió a pacientes con indicación de trasplante hepático. De ellos, 36 ya fueron trasplantados y 14 permanecen actualmente en lista de espera. Por otra parte, el 62% (n=93) correspondió a pacientes evaluados, diagnosticados y tratados en nuestro centro sin requerimiento de trasplante hepático, quienes continúan su seguimiento en forma conjunta con el Programa LAZOS. Dentro de este grupo, resulta particularmente relevante que 9 pacientes presentaron falla hepática aguda secundaria a activación de linfocitos CD8 y pudieron ser rescatados exitosamente mediante tratamiento con timoglobulina, evitando la necesidad de trasplante hepático. Asimismo, 6 consultas correspondieron a pacientes trasplantados hepáticos provenientes de otros centros, derivados por intercurrencias clínicas y para su incorporación al seguimiento en nuestra institución. En relación con las 606 consultas correspondientes a pacientes trasplantados hepáticos, el 60% se realizó en el contexto de controles programados de seguimiento y el 40% por intercurrencias clínicas. Entre estas últimas, solo el 3% requirió derivación a nuestra institución, mientras que el 97% restante (n=228) pudo resolverse mediante internación y manejo en los centros de origen de cada provincia, con acompañamiento y asesoramiento permanente del Programa LAZOS. Finalmente, el 43% de los trasplantes hepáticos realizados en nuestra institución durante el año 2025 correspondió a pacientes que ingresaron a través del Programa LAZOS. Conclusiones: los resultados iniciales de la evaluación del programa LAZOS muestran una alta cantidad de consultas resueltas y una buena vía de accesibilidad, tanto para resolución de eventos de forma local con disponibilidad de comunicación fluida con el centro de referencia, como de derivación en casos que lo requirieron. La continuación de estudios para comparar resultados en diferentes etapas nos permitirá confirmar nuestra hipótesis de que este programa optimiza la detección de pacientes, mejora la accesibilidad al centro de trasplante y fortalece el seguimiento descentralizado, reduciendo derivaciones innecesarias y optimizando recursos con mejora de la continuidad del cuidado.

Primer Autor: MARIA STEFANIA CONDE

Autores: Maria Stefania Conde; Ivone Malla; Matías Garriga; Julia Minetto; Diego Aredes; Santiago Cervio; Florencia Degrave ; Agustina Jacobo Dillon ; Leandro Lauferman; Hayellen Reijenstein ; Virginia Scarano; Julieta Pastorino; Esteban Halac; Marcelo Dip;

Introducción

El síndrome de Alagille es una enfermedad genética multisistémica, caracterizada por ductopenia, colestasis crónica y manifestaciones extrahepáticas. La hipertensión portal suele asociarse a enfermedad hepática avanzada; la obstrucción portal extrahepática es excepcional.

 

Objetivos

Presentar un caso excepcional de síndrome de Alagille cuya manifestación inicial fue una hemorragia digestiva por hipertensión portal secundaria a estenosis portal extrahepática, en ausencia de enfermedad hepática avanzada.

Descripción

Niña de 13 meses que debutó con melena y hematemesis masiva. La videoendoscopia evidenció várices esofágicas sangrantes y várices gastroesofágicas tipo 2, realizándose escleroterapia y tranfusiones de glóbulos rojos. Evolucionó con resangrado y shock hemorrágico, requiriendo soporte transfusional, octreótide y cuidados intensivos. El laboratorio mostró bilirrubina y gamma glutamil transferasa normales, junto con leve aumento de las transaminasas. El fondo de ojo evidenció embriotoxon posterior bilateral y el ecocardiograma ductus arterioso persistente restrictivo con estenosis de ramas pulmonares. La ecografía abdominal mostró hígado de ecoestructura conservada, esplenomegalia y estenosis significativa de la vena porta extrahepática con hipertensión portal presinusoidal. La portografía confirmó estenosis crítica portal con reflujo hacia várices gástricas, realizándose portoplastia con balón con mejoría del flujo portal hepático. La biopsia hepática evidenció ductopenia y el estudio molecular identificó variante patogénica heterocigota en JAG1, confirmando síndrome de Alagille. En seguimiento hace 5 meses la paciente evoluciona favorablemente con descenso de los valores de elastografia esplenica y adecuado flujo portal, sin nuevos episodios de sangrado digestivo. 

 

Conclusión

La hipertensión portal en síndrome de Alagille suele asociarse a enfermedad hepática avanzada. La presentación inicial con sangrado digestivo por estenosis portal extrahepática es excepcional. Este caso destaca el rol de las anomalías vasculares en la fisiopatología de la enfermedad y el potencial del intervencionismo portal como estrategia terapéutica.

 

Primer Autor: MICAELA WISNIACKI

Autores: Micaela Wisniacki; Solaegui María; Galoppo Marcela; Torres Sabrina; Lezama Elecharri Carol; Smiles Sara; Salgueiro Fabian; Galli Eduardo; Eisele Guillermo; De Matteo Elena;

Introducción

Los shunts portosistémicos congénitos (SPSC) son malformaciones vasculares infrecuentes, caracterizadas por una comunicación entre el sistema venoso portal y la circulación sistémica. Se clasifican en intrahepáticos (IH) y extrahepáticos (EH). La presentación clínica es variable, desde formas asintomáticas a manifestaciones graves. Los pacientes sintomáticos pueden presentarse con colestasis neonatal e hipoglucemia o con complicaciones mayores como tumores hepáticos (TuH), encefalopatía (HE), síndrome hepatopulmonar (SHP) o hipertensión portopulmonar (HTPP).
Los IH tienen mayor probabilidad de cierre espontáneo antes de los 2 años de vida, siendo ésto infrecuente en los EH. 

 

Objetivos

describir la experiencia diagnóstica, terapéutica y la evolución de pacientes pediátricos con SPSC.

Materiales

estudio observacional, descriptivo, retrospectivo, de pacientes con SPSC atendidos entre 2007 y 2026 en un hospital pediátrico de alta complejidad. 

 

Resultados

Se incluyeron 13 pacientes, 9 varones. Mediana de edad al diagnóstico: 7,6 años (r:2m-14a). Diez pacientes presentaron shunt EH (77%) y tres IH (23%). 

En los pacientes con SPSC IH la forma de presentación fue colestasis neonatal e hipoglucemias en un caso y en los dos restantes fue un hallazgo, en contexto de ecografías doppler solicitadas por otros motivos. Todos cuentan con ecografía doppler abdominal y una paciente con AngioTC. En los tres casos, los shunts comunicaban la rama portal izquierda con la suprahepática izquierda. En la evolución, el paciente con colestasis presentó mejoría gradual, con conducta expectante por el momento dada la edad. De los otros dos, uno presentó cierre espontáneo a los 2 años y el tercero se encuentra en plan de cierre endovascular.

Los pacientes con SPSC EH iniciaron estudios por TuH en dos casos, HE en dos, SHP en tres, HTPP en uno y en los dos restantes, el diagnóstico fue un hallazgo. Dos pacientes tenían diagnóstico de síndrome genético (Turner y Down) y cinco cardiopatía congénita (38,4%). 

Nueve niños tenían retraso madurativo (69%); siete de ellos con hiperamoniemia (77%). De estos últimos, cinco presentaron RMN de cerebro patológica con hiperintensidad en ganglios de la base y dos, RMN normal. Luego de realizar estudios complementarios, un total de tres pacientes presentaron TuH (hiperplasia nodular focal y adenoma). 

La ecografía doppler fue el estudio inicial, complementada con angioTC o AngioRMN en todos los pacientes. En ocho casos se realizó estudio angiográfico. 

De esta población, en 9/10 el SPSC fue portocava y en uno esplenorrenal. Un caso requirió trasplante hepático (SHP con imposibilidad de cierre de SPSC) y en cinco se realizó cierre del SPSC: quirúrgico en 3 pacientes y por intervencionismo en 2. Posterior al cierre se observó resolución de la HE y el SHP y reducción del tamaño de los TuH. De los pacientes tratados, uno desarrolló cavernoma de la vena porta y otro colaterales abdominales tras 2 años del cierre, sin manifestaciones clínicas. De los cuatro restantes, uno falleció por causa cardíaca, uno mantiene seguimiento con conducta expectante y dos discontinuaron controles.

Conclusión

Los SPSC requieren un alto índice de sospecha para su diagnóstico, especialmente en pacientes con cardiopatía u otros síndromes genéticos asociados. La ecografía doppler es el estudio diagnóstico inicial. En pacientes con shunt IH sin complicaciones puede considerarse conducta expectante hasta los dos años de vida; posteriormente debería evaluarse el cierre para prevenir complicaciones, aunque el momento oportuno es materia de debate. En los EH el cierre suele estar indicado, aunque la estrategia terapéutica debe ser individualizada. Se requieren más estudios multicéntricos que permitan consensuar criterios.

 

Primer Autor: KATHERINE HOCHNER

Autores: Katherine Hochner; Abi Lia Saraniche Pulgar; Agustina Espasandin ; Belén Gonzalez Arias; Agustina Barbuto ; Ayelen Samarro; Sara Smiles; Maria Solaegui ;

Introducción

El síndrome hepatopulmonar (SHP) es una complicación poco frecuente de la hipertensión portal. Se caracteriza por la tríada de enfermedad hepática y/o hipertensión portal, dilataciones vasculares intrapulmonares y alteración de la oxigenación arterial. Puede presentarse en pacientes con enfermedad hepática avanzada, así como en pacientes con shunts portosistémicos congénitos. 

La malformación de Abernethy es una anomalía vascular, con una incidencia de 1:30000 nacimientos, caracterizada por la derivación parcial o completa del flujo portal hacia la circulación sistémica sin atravesar el hígado. Como consecuencia, sustancias vasoactivas normalmente depuradas por el hígado alcanzan la circulación pulmonar, provocando fenómenos de vasodilatación y angiogénesis intrapulmonar que alteran el intercambio gaseoso y conducen al desarrollo de hipoxemia. 

El reconocimiento temprano de esta anomalía permite implementar estrategias terapéuticas específicas según la anatomía vascular subyacente, capaces de revertir las alteraciones fisiopatológicas responsables del síndrome hepatopulmonar y lograr una mejoría significativa de la oxigenación, e incluso su remisión.

Objetivos

Describir el caso de un paciente con síndrome hepatopulmonar secundario a malformación de Abernethy tipo II. 

Descripción

Paciente de 14 años de edad, con antecedente de desnutrición crónica, en seguimiento por asma mal controlada, derivado por su pediatra de cabecera para ampliación de estudios. 

Al examen físico lucía crónicamente enfermo y adelgazado. El examen cardiovascular era normal. La auscultación pulmonar evidenciaba buena entrada de aire bilateral, sin ruidos sobreagregados, saturando 90% aire ambiente. Presentaba hipocratismo digital, compatible con hipoxemia crónica. A nivel abdominal no presentaba visceromegalias. 

Ante la discordancia entre la hipoxemia persistente, el hipocratismo digital y la escasa evidencia clínica de enfermedad obstructiva bronquial, se amplió el estudio etiológico. Los análisis de laboratorio mostraron hemoglobina de 16,5 g/dL, compatible con policitemia secundaria. Se realizó además un ecocardiograma y test de burbujas, que evidenció la presencia de las mismas en la aurícula izquierda después de 3 ciclos cardíacos, hallazgo compatible con la presencia de dilataciones vasculares intrapulmonares. 

En este contexto, se realizó ecografía Doppler abdominal para evaluar la presencia de un shunt portosistémico congénito, evidenciándose una comunicación latero-lateral entre la vena porta extrahepática y la vena cava inferior, asociada a hipoplasia de las ramas portales derecha e izquierda, compatible con una malformación de Abernethy tipo II. Frente a estos hallazgos, se confirmó el diagnóstico de síndrome hepatopulmonar secundario a shunt portosistémico congénito.

Con el objetivo de corregir el defecto vascular subyacente, se realizó cierre endovascular del shunt porto-cava mediante la colocación de un stent en la vena cava inferior. En los controles posteriores, la ecografía Doppler confirmó la permeabilidad del stent y la oclusión completa de la derivación portosistémica. Posteriormente al procedimiento, inició tratamiento anticoagulante y antiagregante. Actualmente, persiste con requerimiento de oxígeno suplementario, en concordancia con la evolución esperada del síndrome hepatopulmonar luego de la corrección anatómica reciente del shunt.

Conclusión

El presente caso resalta la importancia de reconocer el síndrome hepatopulmonar como una entidad que, al presentarse con hipoxemia como manifestación principal, puede ser confundida inicialmente con algunas patologías respiratorias frecuentes, lo que puede retrasar el tratamiento oportuno. Se debe tener un alto índice de sospecha en pacientes con hipoxemia crónica de etiología no definida.

Asimismo, se destaca la trascendencia de ampliar el estudio de aquellos pacientes con diagnóstico de asma bronquial cuando la evolución o la respuesta al tratamiento no son las esperadas. En nuestro paciente, la desnutrición, los signos de hipoxia crónica y la escasa evidencia clínica de enfermedad obstructiva bronquial, alertaron sobre una posible patología subyacente. Se resalta el papel fundamental del test de burbujas en el diagnóstico del SHP, al permitir demostrar la presencia de dilataciones vasculares intrapulmonares. De igual manera, la ecografía Doppler abdominal constituye el estudio gold standard para la detección de anomalías vasculares portales y la caracterización de los shunts portosistémicos congénitos. El reconocimiento oportuno de esta entidad permite instaurar tratamientos específicos con un impacto favorable sobre la evolución clínica y el pronóstico. Según los reportes de casos descritos en la bibliografía, se espera la mejoría gradual de la hipoxemia en el transcurso de meses a años.